试题预览
1、患者男，37岁。1周前晨起时发现视物不清，视物双影，双眼向左右两侧侧视及外下方看时明显，无前额及眶周胀痛，无四肢麻木无力，无吞咽困难及言语不利，无发热。症状持续并逐渐加重，2d前出现右侧眼球不能活动。既往史：1个月前因“上呼吸道感染”，间断口服抗生素、感冒胶囊等药物，现仍有鼻塞、流清涕等症状；否认高血压、糖尿病病史；否认外伤、手术史；否认毒物、重金属接触史；否认食物及药物过敏史；无昆虫叮咬史。查体：BP120／70mmHg;意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，双侧眼球无突出，球结膜未见充血，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，直接、间接对光反射灵敏，粗测视力正常，右侧眼球固定，各方向活动不能，左眼内收露白2mm，左眼外展、上视及下视不能，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称存在，腭垂居中，咽反射存在，伸舌居中，未见舌肌萎缩；颈软，转颈、耸肩有力，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射对称减低，双侧病理反射未引出，双侧指鼻试验欠稳准，轮替动作略笨拙，闭目较明显，双侧跟膝胫试验尚稳准，脑膜刺激征（-）；双上肢音叉振动觉减退，针刺觉正常；双下肢深、浅感觉正常，直线行走正常，闭目难立征（-）。颅脑CT+CTA:未见明显异常。
- 1.依据现有资料，患者定位诊断考虑（ ）
- A、多脑神经
- B、神经肌肉接头
- C、周围神经
- D、海绵窦区域
- E、脑干
- F、眶尖
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.该患者可能的诊断为（ ）
- A、脑动脉瘤
- B、海绵窦综合征
- C、重症肌无力
- D、眼咽型肌营养不良
- E、脑干梗死
- F、莱姆病
- G、Miller-Fisher综合征
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.为了明确诊断，有必要进行的检查有（ ）
- A、脑电图
- B、颅脑MRI(平扫+增强)
- C、针极肌电图
- D、脑脊液检查
- E、神经传导速度
- F、经颅多普勒超声
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.（提示 颅脑MRI：脑实质未见异常信号影；增强扫描：未见异常强化信号影。发病2周时行腰椎穿刺脑脊液检查提示蛋白-细胞分离现象。肌电图：神经源性损害，轴索变性为主。）本病可采取的治疗方法是（ ）
- A、维生素B族
- B、静脉注射人免疫球蛋白
- C、糖皮质激素
- D、血浆置换
- E、防治并发症
- F、康复治疗
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
2、患者男，51岁。4个月前无明显诱因感觉到双下肢无力，蹲下起立困难，上下楼梯时须扶住栏杆，但尚能在平地上行走。3个月前开始出现双上肢无力，不能持重物，握拳无力，手指动作不灵活，不能写字和系纽扣。2个月前开始出现手指、脚趾末端麻木、刺痛，并逐渐向近端发展，走路感觉像踩棉花。曾在当地医院就诊，考虑“周围神经病”，给予地塞米松静脉滴注治疗，自觉病情有所好转。1个月前，患者四肢无力较前加重，行走困难，须人搀扶，持物费力，有时自觉排尿困难。既往无特殊病史，否认糖尿病病史，无肝炎、结核等病史，否认毒物接触史。家族中无类似疾病。查体：BP 135/80mmHg;意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，双眼球各向活动灵活，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼闭合有力，双侧额面纹对称，无面部感觉障碍，听力粗测正常，咽反射存在，伸舌居中；双上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢肌力3级，四肢肌张力低；双侧肱二头肌腱反射，肱三头肌腱反射减退，双侧跟腱反射减退，膝跳反射消失，病理反射未引出，双侧上下肢手套袜套样针刺觉减退，双下肢膝以下音叉振动觉减退，闭目难立征(+)，颈软无抵抗，克尼格征（-）。针极肌电图：神经源性损害；运动神经传导：双侧尺神经、右侧胫神经末端潜伏期延长，传导速度减慢，波幅轻度降低，无节段传导阻滞；感觉神经传导：双侧正中神经、左侧腓神经末端潜伏期延长，传导速度减慢；右正中神经F波潜伏期延长；双侧腓总神经F波未引出。脑脊液检查：压力130mmH
O，WBC 5×10
/L，蛋白0.8g/L，葡萄糖4.2mmol／L，氯化物120mmol／L，24h鞘内IgG合成率16.5mg。
O，WBC 5×10/L，蛋白0.8g/L，葡萄糖4.2mmol／L，氯化物120mmol／L，24h鞘内IgG合成率16.5mg。- 1.该患者的临床特点总结为（ ）
- A、对称性四肢无力
- B、慢性进行性加重
- C、四肢深浅感觉障碍，远端为主
- D、无脑神经麻痹
- E、脑脊液呈蛋白-细胞分离现象
- F、电生理检查示四肢远端感觉神经受累，以脱髓鞘为主
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.为明确诊断，患者须完善的检查有（ ）
- A、颅脑MRI
- B、血免疫学检查
- C、肿瘤筛查
- D、血免疫固定电泳
- E、糖耐量试验
- F、毒物筛查
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.(提示 糖耐量试验：空腹血糖4.5mmol／L，2h血糖8.6mmol／L。免疫全套及ASO、ESR、ANCA均正常。肿瘤标志物：正常。毒物筛查：血液及尿液中未检测到明显毒物。血免疫固定电泳：未见M成分，尿本周蛋白（-）。腹部B型超声：轻度脂肪肝。胸部CT：双下肺慢性炎症。根据上述资料，患者最可能的诊断是（ ）
- A、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)
- B、糖尿病性周围神经病
- C、副蛋白血症
- D、中毒性周围神经病
- E、副肿瘤综合征
- F、遗传性感觉运动神经病(CMT)
- G、多灶性运动神经病(MMN)
- H、血管炎周围神经病
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.针对该病，可给予的适宜治疗为（ ）
- A、糖皮质激素治疗
- B、血浆置换
- C、静脉用人免疫球蛋白
- D、维生素B族
- E、康复治疗
- F、胰岛素治疗
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 5.诊断CIDP，中国专家推荐的电生理诊断标准是（ ）
- A、应有2根以上运动神经传导速度下降30%以上
- B、应有2根以上运动神经远端潜伏期延长50%以上
- C、应有2根以上运动神经F波潜伏期延长20%以上
- D、运动神经可出现部分传导阻滞或波形离散
- E、针极肌电图可出现异常自发电位
- F、可有感觉神经传导速度减慢或波幅下降
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
3、患者女，39岁。8个月前无明显诱因缓慢出现双足底麻木，伴踩棉花感及针刺样疼痛，双下肢走路沉重感，并发现双膝部以下压凹性水肿，无明显肢体无力，无肌肉萎缩及肉跳，未予重视及诊治。7个月前双足底麻木、疼痛加重，行走时疼痛明显，轻度影响睡眠，同时出现双下肢无力，走平路易绊脚，但上楼不受影响，尚能独立行走，此时发现双足皮肤呈紫红色。于当地医院就诊，查腰椎穿刺脑脊液细胞数正常，蛋白2170mg/L(0～350.0mg/L)；肌电图检查提示四肢感觉、运动神经均受累，传导速度及波幅均下降，以波幅下降为主，诊断为“周围神经病”，给予地塞米松10mg/d×20d治疗后双下肢水肿减轻，麻木、疼痛及无力同前。出院后给予针灸、理疗等，患者双足皮肤颜色恢复正常，但麻木、疼痛及无力呈进行性加重，患者可自行行走及上下楼梯，但速度较病前缓慢。2个月前麻木上移至双侧膝关节以下，双下肢无力加重，不能站立，站立时步基宽，易跌倒，方向不定。再次于当地医院就诊，考虑“重症肌无力”行新斯的明试验结果阴性，给予营养神经等药物治疗后上述症状有一过性好转，但无明显缓解。1个月前出现双手麻木、无力及针刺样疼痛感，逐渐出现双手无力，不能端碗、持筷，不能系扣，梳头亦困难。复查肌电图：上下肢神经源性损害（运动、感觉纤维均受累）。发病以来，患者无发热，无心悸、腹胀，无嗳气、反酸，无排汗异常，无大小便障碍，症状无晨轻暮重，患者体重无明显下降。既往史：2个月前发现“血糖偏高”未予治疗。否认高血压、冠心病病史．否认肝炎、结核等传染性疾病史，否认食物过敏史，有“青霉素、头孢菌素皮试阳性”史。患者于2年前新房装修（边住人边装修）2个月，装修半年后出现月经周期不规律，于妇科就诊服用“去氧孕烯炔雌醇片”治疗，病情时好时差。家族中无类似疾病史。内科查体：T 36,0℃，P80次／分，R 18次／分，BP 130/80mmHg;发育正常，营养中等，被动体位，查体合作；全身皮肤、黏膜无黄染及出血，无蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及；甲状腺、心、肺、腹未见异常；双下肢轻度压凹性水肿。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，粗测视力正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，对光反射灵敏，眼动充分，未见眼震，双侧额面纹对称，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，咽反射正常，双侧转颈、耸肩有力，伸舌居中；四肢远端骨间肌可见萎缩；四肢远端、双上肢近端肌力4级，远端肌力3级，右下肢近端肌力5级，左下肢近端肌力4级，双下肢远端肌力2级；四肢肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，轮替运动笨拙，站立不稳，直线运动不能，无不自主运动；双侧下肢音叉振动觉消失，针刺觉、触觉、关节位置觉正常，图形觉正常；双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射未引出，双侧膝跳反射、跟腱反射未引出，双侧病理反射未引出；颈软，无抵抗，脑膜刺激征（-）。
- 1.根据上述资料，患者周围神经病的原因最不可能是（ ）
- A、免疫性
- B、糖尿病性
- C、副蛋白性
- D、中毒性
- E、副肿瘤性
- F、遗传性
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.该患者住院应重点进行筛查的内容有（ ）
- A、免疫全套
- B、糖耐量试验
- C、血免疫固定电泳、尿本周蛋白
- D、血及脑脊液抗H u/Yo/Ri等检查
- E、肿瘤标志物
- F、毒物筛查
- G、脑电图
- H、腹部（肝、胆、胰、脾、肾）B型超声
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.(提示 入院后检查结果如下：血常规、尿常规、粪常规、生化系列、甲状腺功能、ESR、类风湿因子、ASO未见异常，免疫全套、ANCA、传染病系列及肿瘤标志物均正常。糖耐量试验：空腹血糖6.3mmol／L，30min血糖9.2mmol／L，1h血糖8.99mmol／L，2h血糖12.0mmol／L，3h血糖9.67mmol／L。血清同型半胱氨酸19,9μmol／L，C反应蛋白5.92mg／L。毒物检测：血液及尿液中没有检测到明显毒物。血免疫固定电泳：IgA-λ(+)，尿本周蛋白（-）。胸部X线片：正常。ECG:正常。腹部B型超声：脂肪肝，脾大；肝右叶低回声，脂肪沉积不均可能。心脏B型超声：心脏结构、功能未见明显异常。眼底+视野：双侧视盘边缘不清隆起，A／V=1：2，双颞侧视野向心性缩小。胸部CT:双肺感染，右上肺支气管扩张症？右肺局部肺不张右肺门结节？双侧胸膜病变，胸腔积液；胆囊病变？脾体积饱满。甲状腺B型超声：甲状腺未见占位性病变。妇科彩色超声：盆腔未见明显异常回声。)综合上述资料，患者周围神经病最可能的病因是（）
- A、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
- B、糖尿病性周围神经病
- C、副蛋白血症
- D、中毒性周围神经病
- E、副肿瘤综合征
- F、遗传性感觉运动神经病
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.下一步还应该进行的检查有（ ）
- A、脑电图
- B、骨扫描
- C、骨髓活检
- D、经颅多普勒超声
- E、颅脑MRI
- F、血、尿有机酸筛查
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 5.（提示 颅骨X线片（正侧位）：颅盖骨未见明显异常密度影。骨盆X线片（正位）：盆腔右侧玎见小结节样高密度影,骨盆骨质未见明显异常，沈通线连续。骨髓穿刺细胞学检查：浆细胞易见，见下图。骨髓流式细 胞术：0．06%细胞为恶性单克隆浆细胞。)可引起副蛋白血症性神经病的疾病有（ ）
- A、未明意义的单克隆γ球蛋白病(MGUS)
- B、多发性骨髓瘤
- C、Waldenstrom巨球蛋白血症
- D、原发性淀粉样变性
- E、骨硬化性骨髓瘤
- F、多发性神经病、脏器增大、内分泌疾病、M蛋白和皮肤改变综合征(POEMS综合征)
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 6.副蛋白血症性神经病可选用的治疗方法包括（ ）
- A、静脉注射人免疫球蛋白
- B、血浆置换
- C、糖皮质激素
- D、放射治疗
- E、化学治疗
- F、自体干细胞移植
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
4、患者男，30岁。8d前因晚上睡眠受凉出现右眼闭合无力，右侧口角流涎，漱口时水自右口角流出，伴右眼流泪、吃饭无味，无面部麻木等感觉异常，无视物双影，无耳鸣、听力减退及听觉过敏，无耳后疼痛，无外耳道疱疹， 无口角抽搐，无肢体无力，无饮水呛咳及吞咽困难等。于次日症状加重，右眼不能闭合，口角歪斜明显，遂就诊。既往无特殊病史，否认糖尿病病史，近期无 面部疱疹史，无腹泻及上感病史。查体：BP 130/80mmHg;心、肺、腹未见明显异常，意识清楚，言语流利，高级皮质功能未见明显异常，双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼各方向活动自如。右眼不能闭合，Bell征(+)，右侧额纹消失，右侧鼻唇沟变浅，示齿口角偏向左，鼓腮右侧漏气。双侧面部针刺觉对称存在，双耳听力正常，双侧软腭上抬有力，腭垂居中，咽反射正常存在，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，双侧深浅感觉正常，四肢腱反射正常，病理反射未引出。颈软无抵抗，闭目难立征（-）。颅脑 CT:未见明显异常。肌电图：右侧面神经传导速度减慢。
- 1.该患者最可能的初步诊断为（ ）
- A、右侧面神经炎
- B、脑梗死（脑干）
- C、颅内炎性脱髓鞘病
- D、颅后窝占位性病变
- E、重症肌无力
- F、眼咽型肌营养不良
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.该患者病变可能的部位为（ ）
- A、茎乳孔附近
- B、鼓索神经附近
- C、镫骨神经附近
- D、膝神经节
- E、面神经核
- F、脑桥
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.该患者为鉴别诊断可采取的适宜检查包括（ ）
- A、脑脊液检查
- B、糖化血红蛋白
- C、糖耐量试验
- D、颅脑MRI
- E、脑电图
- F、重复神经电刺激
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.对该患者正确的处理包括（ ）
- A、口服激素治疗
- B、抗病毒治疗
- C、维生素B族营养治疗
- D、手术治疗
- E、针灸治疗
- F、保护角膜
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
5、患者男，21岁。8d前因受凉出现腹泻，为水样粪，伴轻微下腹疼痛，自服“黄连素”好转。6d前，患者感双下肢无力，上楼梯困难，但尚能平地行走，次日出现手指、脚趾末端麻木，当地医院给予补钾治疗无好转。2d.前，患者四肢无力加重，行走困难，须人搀扶，并出现双上肢无力，持物费力。1d前出现双眼闭合无力，语音低微，呼吸困难，有憋闷感。发病来无头痛，无恶心、呕吐，无抽搐及意识障碍无排尿、排粪障碍。既往体健，否认心脏疾病、糖尿病、肝炎、结核等病史。家族史无特殊。查体：T 36.7℃，P96次／分，R 20次／分，BP 125／70mmHg;口唇略发绀；双肺呼吸音弱，未闻及干、湿啰音；心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。神经系统检查：意识清楚，言语流利，计算力、记忆力及定向力均正常；双眼球活动自如，瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，双眼闭合无力，Bell征(+)，双侧额纹消失，双鼻唇沟变浅，面部针刺觉正常，听力粗测正常，咽反射存在，伸舌居中；双侧上下肢近端肌力3级，远端肌力4级；四肢肌张力低，双上肢腱反射减退，双侧膝跳反射减退，跟腱反射消失，病理反射未引出，双上肢腕以下针刺觉减退，双下肢小腿中部以下针刺觉减退，四肢音叉振动觉基本存在，颈无抵抗，克尼格征（-）。急诊查血糖5.6mmol／L，血钾4.0mmol／L。ECG:大致正常。
- 1.根据上述资料，患者定位诊断考虑（ ）
- A、脑干
- B、脊髓
- C、脑神经
- D、脊神经
- E、神经根
- F、神经肌肉接头
- G、肌肉
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 2.该患者应首先考虑的诊断为（ ）
- A、急性脑干炎
- B、急性脊髓炎
- C、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
- D、重症肌无力
- E、低钾性周期性瘫痪
- F、多发性肌炎
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 3.确诊该病有必要完善的检查是（ ）
- A、颅脑MRI
- B、脊髓MRI(平扫+增强)
- C、腰椎穿刺脑脊液检查
- D、新斯的明试验
- E、电生理检查
- F、肌肉活检
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 4.(提示 入院后脑脊液检查（发病第9天）：压力l40mmH
O，总细胞数12×10
／L，WBC 6×10/L，蛋白0.45g／L，葡萄糖3.9mmol／L，氯化物121mmol/L。 电生理检查（发病第10天）：双侧胫前肌、双侧小指展肌呈神经源性受损（运动 单位时限增宽，波幅增高）；双侧尺神经末端潜伏期延长，传导速度减慢；右正 中神经F波潜伏期延长；双侧腓总神经F波未引出。血气分析：血氧饱和度91%,PaO60mmHg,PaCO50mmHg。)该患者可采取的治疗措施有（ ） - A、血浆置换
- B、静脉注射人免疫球蛋白
- C、甲泼尼龙冲击治疗
- D、氧疗
- E、维生素B族神经营养治疗
- F、补钾治疗
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 5.下列符合急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( AIDP)诊断标准的有 （ ）
- A、常有前驱感染史
- B、常存在明确的感觉平面
- C、脑脊液会出现蛋白-细胞分离现象
- D、常出现不对称性的肢体无力
- E、电生理检查可有F波异常
- F、病程有自限性
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
- 6.吉兰-巴雷综合征的变异型包括（ ）
- A、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( AIDP)
- B、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)
- C、急性运动轴索性神经病(AMAN)
- D、Miller-Fisher综合征(MFS)
- E、急性泛自主神经病
- F、多灶性运动神经病(MMN)
【正确答案-参考解析】：参加考试可见 点击进入查看
