患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。
可能的诊断主要有
- A、多灶运动神经病
- B、Kennedy病
- C、多发性肌炎
- D、脊髓性肌萎缩
- E、颈椎病
- F、脊髓炎
正确答案:A,B,D
为明确诊断，首选检查为
- A、空腹血糖
- B、脑脊液检查
- C、神经节苷脂抗体
- D、颈部MRI
- E、神经传导＋肌电图
- F、肌肉活检
正确答案:E
行肌电图检查时，可选择的肌肉包括
- A、胸锁乳突肌
- B、上肢肌
- C、下肢肌
- D、胸段脊旁肌
- E、舌肌
- F、肛门括约肌
正确答案:A,B,C,D,E
为明确诊断，须进一步检查(提示 神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。)
- A、脑脊液检查
- B、血运动神经元存活基因（SMN gene）检测
- C、血雄激素受体基因检测
- D、颈椎MRI
- E、肌肉活检
- F、神经活检
正确答案:B,C
诊断是(提示 血SMN gene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。)
- A、多灶性运动神经病
- B、肯尼迪病（Kennedy disease）
- C、运动神经元病
- D、颈椎病
- E、脊肌萎缩症
- F、周围神经病
正确答案:B
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