患者女，28岁，因“乏力、尿黄1周”入院。外院查肝功能提示：血清丙氨酸氨基转移酶922U/L，天门冬氨酸氨基转移酶876U/L，总胆红素122μmol/L。患者否认“肝炎”接触史、输血史，否认嗜酒，家族史无特殊。查体：神清，精神欠佳，面色晦暗，皮肤、巩膜中度黄染，腹软无压痛，肝肋下未及，脾肋下可触及，质韧，无触痛，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。
目前患者的诊断考虑(提示： 入院后进一步检查结果如下：尿蛋白(+++)，自身抗体及病毒性肝炎标志物均阴性，铜蓝蛋白6.5mg/dl，双眼Kayser-Fleischer环阳性，颅脑MRI提示：双侧苍白球、壳核异常信号。)
- A、原发性胆汁性肝硬化
- B、原发性硬化性胆管炎
- C、Wilson病
- D、肾病综合征
- E、先天性铜蓝蛋白缺乏症
- F、血色病
- G、良性复发性肝内胆汁淤积
正确答案:C
患者应接受的治疗包括(提示： 该患者入院后第3天行肝穿刺活检，检测肝组织铜含量为680μg/g干重。骨密度检测提示：骨量减少，骨密度降低。)
- A、口服青霉胺250~500mg/d
- B、口服维生素B
25mg/d - C、给予保肝、退黄治疗
- D、给予口服利尿剂治疗
- E、给予泼尼松治疗
- F、告知患者严禁摄入坚果类、巧克力、蚕豆、动物肝脏等含铜量高的食物
- G、立即行脾切除手术治疗
- H、补钙治疗
- I、进行肝移植术前评估，择期行肝移植手术
正确答案:A,B,C,H
应做的进一步处理是(提示：患者规律口服青霉胺治疗已2年，并坚持定期复查，病情一直平稳。2周前患者自觉体重增加，并出现双下肢可凹性水肿，查尿常规提示：尿蛋白(++++)。)
- A、维持青霉胺治疗，监测血糖并行胰岛功能试验检查
- B、停止青霉胺治疗，待症状缓解后再继续青霉胺治疗
- C、继续青霉胺治疗，并加用口服利尿剂治疗
- D、停止青霉胺治疗，换用曲恩汀治疗
- E、将青霉胺减量后继续治疗
- F、将青霉胺减量并加用锌制剂联合治疗
正确答案:D
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