试题预览
1、患者女，62岁，因“发热2周”来诊。患者于2周前发热，体温最高达39.5℃，伴畏寒、寒颤，进食后呕吐，呕吐物为胃内容物。病后第2天双下肢出现对称分布的皮疹，不伴瘙痒。当地医院给予抗细菌、病毒药物及地塞米松等。皮疹仍逐渐延及躯干、面部。入院前6天在当地医院检查：白细胞8.44×10
/L，血红蛋白108 g/L，血小板5×10/L，中性粒细胞0.90。白蛋白23.8mg/L，丙氨酸氨基转移酶116 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶156 U/L，直接胆红素38.3μmo/L，间接胆红素28.5μmo/L，血清肌酐129.8μmo/L，血尿素氮9.21mmol/L，尿蛋白（++），血纤维蛋白原1.52g/L。入院查体：神清语利，无贫血貌，巩膜无黄染，周身皮肤较多淤点、淤斑，浅表淋巴结不大，肝、脾触诊不满意，神经系统体征阴性。骨髓涂片检查：骨髓增生明显活跃，有核细胞各系比例大致正常，巨核细胞不少，可见少量噬血细胞。外周血细胞涂片：中性粒细胞比例较高。胸部CT：左肺高密度灶。
/L，血红蛋白108 g/L，血小板5×10/L，中性粒细胞0.90。白蛋白23.8mg/L，丙氨酸氨基转移酶116 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶156 U/L，直接胆红素38.3μmo/L，间接胆红素28.5μmo/L，血清肌酐129.8μmo/L，血尿素氮9.21mmol/L，尿蛋白（++），血纤维蛋白原1.52g/L。入院查体：神清语利，无贫血貌，巩膜无黄染，周身皮肤较多淤点、淤斑，浅表淋巴结不大，肝、脾触诊不满意，神经系统体征阴性。骨髓涂片检查：骨髓增生明显活跃，有核细胞各系比例大致正常，巨核细胞不少，可见少量噬血细胞。外周血细胞涂片：中性粒细胞比例较高。胸部CT：左肺高密度灶。- 1.患者需鉴别诊断的疾病不包括
- A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
- B、感染相关噬血细胞综合征
- C、血栓性血小板减少性紫癜
- D、播散性血管内凝血
- E、溶血尿毒综合征
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- 2.最有助于明确诊断的检查是
- A、胸部CT
- B、骨髓活检免疫组织化学检查
- C、骨髓细胞免疫表型流式细胞仪分析
- D、骨髓及外周血细胞涂片
- E、病毒检测
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- 3.对患者的治疗不适当的是
- A、静脉应用抗生素
- B、血浆置换
- C、输注血小板
- D、细胞毒性药物化学治疗
- E、异基因造血干细胞移植
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5、患者男，15岁。因“反复高热伴白细胞和血小板减少1年”来诊。患者于1年前（2011年6月）突发高热，体温最高40.6℃，当地医院检查发现白细胞及血小板减少，氨基转移酶明显升高，具体数值及其他检查结果不详。抗感染治疗15天左右，体温、血常规恢复正常后出院。上述症状分别在2011年10月、2012年3月和6月再次发作，每次发作临床表现类似，伴咽痛、咳嗽及血常规异常。抗感染治疗有效。既往史无特殊。末次发作3天后收住入院。入院查体：体温36.7℃，脉搏120次/分，呼吸20次/分，血压100/65mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清。巩膜无黄染。皮肤穿刺部位有片状淤斑。浅表淋巴结无肿大。黏膜无出血及皮疹。肺听诊无干、湿啰音。浅表淋巴结及肝未触及肿大，脾肋下约7cm。
- 1.为明确诊断，适当的检查是
- A、血常规
- B、胸部X线片
- C、骨髓涂片
- D、肺功能
- E、人类疱疹病毒DNA检测
- F、动脉血气分析
- G、骨髓活检病理及免疫组织化学
- H、IgH和TCR重排
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- 2.提示入院后血常规：白细胞及血小板减少，氨基转移酶明显升高，骨髓中易见异常细胞（如图所示）。
应考虑的疾病包括 - A、急性髓系白血病
- B、非霍奇金淋巴瘤
- C、类白血病反应
- D、噬血细胞综合征
- E、慢性粒细胞白血病
- F、糖原贮积症
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- 3.提示原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）相关基因筛查结果：STXBP2的外显子18存在有意突变。患者应采取的治疗措施包括
- A、抗微生物治疗
- B、环磷酰胺+羟柔红霉素+长春新碱+泼尼松（CHOP方案）化学治疗
- C、血浆置换
- D、依托泊苷+地塞米松+环孢素
- E、自体造血干细胞移植
- F、HLH配型10个位点相合的同胞异体造血干细胞移植
- G、人类白细胞抗原配型10个位点相合的无关异体造血干细胞移植
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