试题预览
2、血管性血友病（VWD）的诊断试验包括
- A、血小板计数
- B、出血时间
- C、血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）
- D、血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）
- E、血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
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3、患者女，14岁。因“月经初潮出血量多1周”来诊；自幼有反复鼻出血史，需填塞后才能止血；轻微外伤后易出现皮肤紫癜；其母也有月经出血量多史。查体：意识清，贫血貌，皮肤可见散在出血点和淤点，肝、脾不大。实验室检查：血常规：白细胞5.8×10
/L，血红蛋白78g/L，血小板215×10/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF:RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。
/L，血红蛋白78g/L，血小板215×10/L；凝血检查：活化部分凝血酶时间（APTT）68秒，血浆凝血酶原时间（PT）13秒，纤维蛋白原2.9g/L；血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）3%，血管性血友病因子活性（VWF:RCo）2%，血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%；血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳：VWF多聚体消失。- 1.患者最可能的诊断是
- A、血友病
- B、血管性血友病
- C、原发免疫性血小板减少症（ITP）
- D、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
- E、弥散性血管内凝血
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- 2.为控制该患者的出血发作，首选的治疗方法是
- A、新鲜血浆
- B、血浆置换
- C、冷沉淀物
- D、去氨基-8-D精氨酸加压素（DDAVP）
- E、中纯度凝血因子Ⅷ浓缩物
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- 3.为有效控制该女性患者月经出血过多，除替代治疗外需辅助使用的药物是
- A、雌激素类
- B、孕激素类
- C、肾上腺素类
- D、肾上腺皮质激素类
- E、甲状腺类
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4、患者男，18岁。因“行扁桃体摘除术后出血不止，伴黑粪3天”来诊。自幼易发生牙龈出血，伴鼻出血，不明原因皮肤出现紫癜，换乳牙时曾发生出血难治，曾发生无痛性血尿1次。否认家族史，父母非近亲结婚。查体：中度贫血貌，皮肤可见小片淤斑，浅表淋巴结未及，胸骨无压痛，肝、脾肋下未及。
- 1.根据患者病情特点，可作为筛选检查的项目是
- A、全血细胞计数
- B、血小板聚集功能测定
- C、出血时间
- D、活化部分凝血酶时间（APTT）
- E、血浆凝血酶原时间（PT）
- F、纤维蛋白原
- G、优球蛋白溶解试验
- H、骨髓检查
- I、抗血小板自身抗体
- J、染色体检查
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- 2.提示实验室检查：血小板150×10
/L，血浆凝血酶原时间（PT）12.5秒，活化部分凝血酶时间（APTT）75秒，且可被正常血浆纠正，纤维蛋白原2.9g/L。出血可能的病因有 - A、凝血因子Ⅻ缺乏
- B、凝血因子Ⅺ缺乏
- C、凝血因子Ⅹ缺乏
- D、凝血因子Ⅸ缺乏
- E、凝血因子Ⅷ缺乏
- F、血管性血友病
- G、凝血酶原缺乏
- H、抗凝血酶（AT）缺乏
- I、存在凝血抑制物
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- 3.提示患者拟诊为血管性血友病。有助于明确诊断的检查是
- A、血浆血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）
- B、血浆血管性血友病因子活性（VWF:RCo）
- C、血浆凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
- D、血管性血友病因子（VWF）多聚体电泳
- E、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集
- F、腺苷二磷酸（ADP）诱导的血小板聚集
- G、血小板膜糖蛋白检测
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5、血管性血友病由于基因突变导致的异常是
- A、凝血因子Ⅷ数量异常
- B、凝血因子Ⅷ质量异常
- C、血管性血友病因子（VWF）数量异常
- D、VWF质量异常
- E、血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa数量和质量异常
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