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血液病学(正高)

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患者女,34岁,因“头晕、乏力1个月,发热5天”来诊。查体:皮肤苍白,双下肢散在出血点,颈部各区浅表淋巴结触及肿大。胸骨压痛(+),纵隔不增宽。心、肺未见异常。肝肋下未及,脾肋下2cm。功能状态(PS)评分2分。外周血常规:白细胞101×10/L,原始、幼稚淋巴细胞0.87。血红蛋白82g/L,血小板23×10/L。

为明确白血病诊断和预后分层,需进行的检查有

  • A、血常规+白细胞分类
  • B、骨髓细胞形态,细胞化学染色,骨髓活检
  • C、流式细胞术细胞免疫表型
  • D、细胞染色体核型,MLL基因重排和BCR-ABL1、E2A-PBX1、MLL-AF4等融合基因检测
  • E、胸腹部CT
  • F、肝、肾功能
正确答案:A,B,C,D,E

提示骨髓形态学:骨髓增生极度活跃,原始细胞比例0.355;流式细胞术:白血病细胞表达CD34、TdT、CD19、CD22、Cyu和CD13、CD11b,而CD10、sIgm、CyCD3和MPO阴性;染色体核型为46,xy[20];未见特异的融合基因。按WHO诊断分型和预后分层应为

  • A、前体B-细胞急性淋巴细胞白血病(Pre-B ALL),低危组
  • B、B祖细胞急性淋巴细胞白血病(Pro-B ALL),低危组
  • C、双表型(B、髓)急性白血病,中危组
  • D、双表型(B、髓)急性白血病,低危组
  • E、双表型(B、髓)急性白血病,高危组
  • F、无法判断
正确答案:B

最佳的治疗可选择

  • A、利妥昔单抗联合化学治疗
  • B、大剂量甲氨蝶呤、环磷酰胺和左旋门冬酰胺酶治疗
  • C、完全缓解(CR)后异基因干细胞移植
  • D、CR后自体干细胞移植
  • E、利妥昔单抗单药治疗
  • F、利妥昔单抗联合甲氨蝶呤、环磷酰胺治疗
正确答案:C

提示白血病细胞免疫表型:CD34(-)/(+)、TdT(-)、CD19(+)、CD22(+)、CD10(-)、Cyu(-)/(+)、sIgM(+)、FMC7(+),CyCD3(-)和MPO(-);染色体核型为46,xy,t(8;14)[7]/46,xy[13];荧光原位杂交(FISH)检查:发现Myc基因重排。按WHO诊断分型应诊断为

  • A、前体B细胞淋巴瘤
  • B、前体B细胞白血病
  • C、Burkitt淋巴瘤
  • D、Burkitt白血病伴t(8;14)/Myc重排
  • E、前体B细胞白血病伴t(8;14)/Myc重排
  • F、无法判断
正确答案:D

此时患者的治疗策略应该选用

  • A、强烈、短促的联合化学治疗,积极预防中枢神经系统白血病(CNSL)
  • B、异基因干细胞移植
  • C、自体干细胞移植
  • D、常规诱导、缓解后巩固强化和维持治疗,并注意CNSL预防
  • E、干细胞移植后维持治疗
  • F、最好的支持治疗
正确答案:A
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