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血液病学(正高)

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患者女,42岁,因“月经增多、面色苍白、乏力3周,发热1周”来诊。既往体健。查体:体温39.3℃,脉搏120次/分,贫血貌,胸骨无压痛,右肺有湿啰音,肝、脾不大,双下肢无水肿。血常规:白细胞2.2×10/L,中性粒细胞0.18,红细胞2.15×10/L,血小板16×10/L,血红蛋白65g/L,网织红细胞0.001。

为明确诊断,应进行的检查包括

  • A、骨髓细胞形态学
  • B、骨髓活检
  • C、外周血红细胞CD59、CD55检测
  • D、染色体核型分析
  • E、染色体断裂试验
  • F、风湿抗体检测
  • G、胸部X线片
正确答案:A,B,C,D,E,F,G

提示患者诊断为再生障碍性贫血。患者再生障碍性贫血的严重程度分型为

  • A、非重型再生障碍性贫血
  • B、重型再生障碍性贫血
  • C、极重型再生障碍性贫血
  • D、急性再生障碍性贫血(SAA-Ⅰ型)
  • E、急性再生障碍性贫血(SAA-Ⅱ型)
  • F、慢性再生障碍性贫血
正确答案:C

最适宜的治疗方案是

  • A、完全相合的骨髓移植
  • B、完全相合的外周血干细胞移植
  • C、如无完全相合供者,选择半相合骨髓移植
  • D、以抗胸腺细胞球蛋白和环孢素为主的免疫抑制治疗,辅以促造血治疗
  • E、雄激素、造血生长因子联合环孢素
  • F、雄激素联合造血生长因子
  • G、环孢素为主,辅以输血治疗
  • H、雄激素、环孢素联合中药治疗
正确答案:D

提示该患者的治疗方案为以抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和环孢素为主的免疫抑制治疗。治疗注意事项有

  • A、不同种属来源的ATG/抗淋巴细胞球蛋白(ALG)的用量不同
  • B、ATG/ALG使用前需做过敏试验,阳性者应同时应用肾上腺糖皮质激素预防变态反应
  • C、ATG/ALG治疗期间应预防性应用抗肠源性念珠菌感染的药物
  • D、使用广谱、强效的抗感染药物,待感染完全控制后再应用ATG/ALG
  • E、治疗前应输红细胞使血红蛋白>100g/L,输血小板使血小板>50×10/L
  • F、ATG/ALG输注同时应常规静脉滴注肾上腺糖皮质激素
  • G、环孢素用药期间应监测血药浓度和肝、肾功能
  • H、若患者出现环孢素的严重不良反应,则停用环孢素,换为肾上腺糖皮质激素或其他免疫抑制剂
  • I、环孢素停药过早易致疾病复发,因此应待血常规完全恢复正常后足量维持1年再停药
正确答案:A,C,F,G

提示患者入院后一直有阴道出血。处理方法是

  • A、输注血小板悬液,使外周血血小板>50×10/L
  • B、肌内注射丙酸睾酮
  • C、口服雄激素类药物
  • D、静脉输注酚磺乙胺
  • E、肌内注射凝血酶
  • F、行刮宫术
正确答案:A,B,C,D

提示患者应用兔抗胸腺细胞球蛋白+环孢素及支持治疗6个月后,病情未改善,仍依赖于输注血制品。则治疗方案为

  • A、维持原方案,再观察3个月
  • B、维持原方案,增加环孢素用量
  • C、加用造血生长因子,如粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成素
  • D、加用其他免疫抑制剂,如环磷酰胺、麦考酚酸吗乙酯
  • E、第2次兔抗胸腺细胞球蛋白+环孢素
  • F、第2次抗胸腺细胞球蛋白+环孢素,选择使用马抗淋巴细胞球蛋白
  • G、无关供者骨髓移植
正确答案:F
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