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生物化学(本科临床教改专业)

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试述尿素循环的反应部位、主要过程及循环过程中的关键酶。

正确答案:尿素循环主要在肝脏的细胞质及线粒体中进行。尿素生成先从氨、CO2和ATP合成氨基甲酰磷酸开始,然后氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸,瓜氨酸与天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸,精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸,精氨酸再水解产生尿素和鸟氨酸,后者继续参与尿素合成所构成的这一循环过程。限速酶为精氨酸代琥珀酸合成酶。
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