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临床生物化学与检验(本医学检验)

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简述Wilson病与Cp的关系。

正确答案:铜蓝蛋白(cemloplasmin,Cp)是由肝实质细胞合成的单链多肽,每分子Cp含6?8个铜原子,由于含铜而呈蓝色;血浆铜95%存在于Cp中,另5%呈可扩散状态,在血循环中Cp可视为铜的没有毒性的代谢库。Wilson病是一种常染色体隐性遗传病,因血浆Cp减少,血浆游离铜增加,游离铜沉积在肝可引起肝硬化,沉积在脑基底节的豆状核则导致豆状核变性,因而该病又称为肝豆状核变性。
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