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儿童保健(副高)

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患者男,3岁,因“右侧眼睑下垂40d,加重15d”来诊。哭闹后症状加重。近15d症状加重,并出现吞咽困难,饮水稍快易出现呛咳。无发热及意识障碍,精神、食欲正常。既往史、个人史无特殊记载。查体:意识清楚,精神佳;右侧睑裂变小,伴眼球活动障碍,外斜视,双侧瞳孔等大正圆,对光发射灵敏。

应考虑的诊断包括

  • A、吉兰-巴雷综合征
  • B、重症肌无力
  • C、脑干肿瘤
  • D、中枢神经系统感染
  • E、线粒体脑肌病
  • F、急性播散性脑脊髓炎
  • G、Miller-Fisher综合征
  • H、Tolosa-Hunt综合征
正确答案:B,C,E

进一步应进行的检查有

  • A、血和脑脊液寡克隆区带
  • B、脑脊液IgG合成率
  • C、新斯的明试验
  • D、脑电图
  • E、颅脑MRI
  • F、血清AchR抗体
正确答案:C,E,F

可采取的治疗措施有(提示颅脑MRI:正常。新斯的明试验(+),血清AchR抗体(-)。)

  • A、口服吡啶斯的明
  • B、静脉注射大剂量甲泼尼龙短程冲击
  • C、广谱抗生素预防感染
  • D、异烟肼
  • E、口服泼尼松长期维持
  • F、静脉注射新斯的明
正确答案:A,B,E

可选择的进一步治疗措施包括(提示治疗2周后症状逐渐缓解,至治疗1个月完全恢复正常。治疗3个月开始逐渐减少泼尼松用量,半年后症状复现,表现同前。)

  • A、静脉注射新斯的明
  • B、加大泼尼松剂量,足量重新治疗
  • C、口服左旋肉碱
  • D、环孢素
  • E、硫唑嘌呤
  • F、异基因骨髓干细胞移植
正确答案:B,D,E
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