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耳鼻咽喉科学(副高)

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患儿,女,5岁,半年前发现患儿双耳听力进行性下降,无耳痛,无耳溢液史,不伴眩晕耳鸣。

下列哪些措施有助于诊断

  • A、ABR
  • B、声导抗
  • C、DPOAE
  • D、CT
  • E、双耳交替响度平衡试验
  • F、冷热试验
正确答案:A,B,C,D,E

ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失,鼓室压力图A型,重振试验(+),DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病

  • A、SOM
  • B、耳硬化症
  • C、噪声性聋
  • D、听神经瘤
  • E、药物性聋
  • F、中耳胆脂瘤
正确答案:A,B,D,F

询问病史得知,患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降,发病年龄不等,下面哪些措施有利于疾病诊断

  • A、家系调查
  • B、询问用药史
  • C、常染色体基因检查
  • D、线粒体基因检查
  • E、血药浓度检测
  • F、染色体检查
正确答案:A,B,C,D

经询问,患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史,她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常

  • A、4977del(+)
  • B、Cox26突变阳性
  • C、PSD基因突变阳性
  • D、A1555G(+)
  • E、A3243G(+)
  • F、Cox31突变阳性
正确答案:D

根据上题的基因突变,患儿可能遗传方式为

  • A、母系遗传
  • B、父系遗传
  • C、伴性遗传
  • D、常染色体显性遗传
  • E、常染色体隐性遗传
  • F、X染色体连锁遗传
正确答案:A

如果患儿父母再生一胎,医师所给予的建议是

  • A、怀孕后羊水细胞基因检查,如基因正常,继续妊娠,否则人工流产
  • B、告知家长,再生一胎携带此突变的几率是50%
  • C、告知家长,再生一胎携带此突变的几率是100%
  • D、不建议家长再怀孕
  • E、建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物
  • F、胎儿性别检测,如为女孩,耳聋可能性大
正确答案:C,E
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