患者男性,43岁。因“反复排酱油色尿18年,发热、咳嗽2个月余”入院。患者18年前无明显诱因出现深黄色小便,偶呈酱油色,伴面色苍白、乏力、活动后心悸和气促。无全身骨痛及黄染。当地医院诊断为“运动性血尿”,未予系统治疗。其后曾在多家医院诊治(具体不详),无好转。遂至就诊,实验室检查血常规白细胞1.2×109/L,红细胞1.3×1012/L,血红蛋白33.0g/L,网织红细胞4.8%。
为协助诊断,该患者需进行以下哪些检查( )。
- A、外周血涂片
- B、骨髓涂片
- C、血浆游离血红蛋白测定
- D、血浆结合珠蛋白测定
- E、尿隐血试验
- F、Rous试验
- G、酸化血清溶血试验
- H、蔗糖溶血试验
- I、热溶血试验
- J、蛇毒溶血试验
- K、流式细胞术测CD55和CD59
根据患者病史,怀疑为阵发性睡眠性血红蛋白尿, 国内外公认的阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是( )。
- A、流式细胞术测CD55和CD59
- B、蛇毒溶血试验
- C、热溶血试验
- D、蔗糖溶血试验
- E、Ham试验
- F、Rous试验
- G、酸化血清溶血试验
- H、Coombs试验
该患者检查尿隐血试验阳性,Ham试验强阳性, 蛇毒溶血试验阳性。该患者最可能的诊断为( )。
- A、再生障碍性贫血
- B、缺铁性贫血
- C、阵发性睡眠性血红蛋白尿
- D、巨幼细胞贫血
- E、免疫性溶血性贫血
- F、冷凝集素综合征
- G、阵发性寒冷性血红蛋白尿症
- H、微血管病性溶血性贫血
该患者的骨髓象可能是( )。
- A、骨髓增生极度活跃
- B、骨髓增生明显活跃
- C、骨髓增生活跃
- D、骨髓增生减低
- E、骨髓增生极度减低
- F、呈溶血性贫血骨髓象
关于PNH的病因及发病机制,下述正确的是( )。
- A、PNH是一种获得性造血干细胞疾病
- B、PNH也是异常克隆扩增的结果
- C、患者异常克隆和正常造血同时存在
- D、患者的成熟血细胞因有膜突变,对补体异常敏感而被破坏,引起血管外溶血
- E、溶血常于睡眠后阵发性血红蛋白尿发作并加重
- F、睡眠诱发溶血的机制可能是由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低、酸代谢产物堆积、pH下降的缘故
PNH的临床表现有( )。
- A、血红蛋白尿
- B、血细胞减少
- C、血栓形成
- D、自觉头晕、乏力
- E、面色苍白
- F、劳累后心悸、气短
- G、主要死因为感染而非栓塞所致
PNH的治疗措施包括( )。
- A、输血,应输经生理盐水洗涤3次的红细胞
- B、可输注红细胞悬液
- C、雄激素刺激红细胞生成
- D、小剂量铁剂,如有溶血应停用
- E、控制急性溶血,如右旋糖酐、碳酸氢钠、糖皮质激素
- F、预防血管栓塞,如华法林
- G、异基因造血干细胞移植有可能治愈本病

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