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临床医学检验(副高)

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患者男性,43岁。因“反复排酱油色尿18年,发热、咳嗽2个月余”入院。患者18年前无明显诱因出现深黄色小便,偶呈酱油色,伴面色苍白、乏力、活动后心悸和气促。无全身骨痛及黄染。当地医院诊断为“运动性血尿”,未予系统治疗。其后曾在多家医院诊治(具体不详),无好转。遂至就诊,实验室检查血常规白细胞1.2×109/L,红细胞1.3×1012/L,血红蛋白33.0g/L,网织红细胞4.8%。

为协助诊断,该患者需进行以下哪些检查( )。

  • A、外周血涂片
  • B、骨髓涂片
  • C、血浆游离血红蛋白测定
  • D、血浆结合珠蛋白测定
  • E、尿隐血试验
  • F、Rous试验
  • G、酸化血清溶血试验
  • H、蔗糖溶血试验
  • I、热溶血试验
  • J、蛇毒溶血试验
  • K、流式细胞术测CD55和CD59

根据患者病史,怀疑为阵发性睡眠性血红蛋白尿, 国内外公认的阵发性睡眠性血红蛋白尿的确诊试验是( )。

  • A、流式细胞术测CD55和CD59
  • B、蛇毒溶血试验
  • C、热溶血试验
  • D、蔗糖溶血试验
  • E、Ham试验
  • F、Rous试验
  • G、酸化血清溶血试验
  • H、Coombs试验

该患者检查尿隐血试验阳性,Ham试验强阳性, 蛇毒溶血试验阳性。该患者最可能的诊断为( )。

  • A、再生障碍性贫血
  • B、缺铁性贫血
  • C、阵发性睡眠性血红蛋白尿
  • D、巨幼细胞贫血
  • E、免疫性溶血性贫血
  • F、冷凝集素综合征
  • G、阵发性寒冷性血红蛋白尿症
  • H、微血管病性溶血性贫血

该患者的骨髓象可能是( )。

  • A、骨髓增生极度活跃
  • B、骨髓增生明显活跃
  • C、骨髓增生活跃
  • D、骨髓增生减低
  • E、骨髓增生极度减低
  • F、呈溶血性贫血骨髓象

关于PNH的病因及发病机制,下述正确的是( )。

  • A、PNH是一种获得性造血干细胞疾病
  • B、PNH也是异常克隆扩增的结果
  • C、患者异常克隆和正常造血同时存在
  • D、患者的成熟血细胞因有膜突变,对补体异常敏感而被破坏,引起血管外溶血
  • E、溶血常于睡眠后阵发性血红蛋白尿发作并加重
  • F、睡眠诱发溶血的机制可能是由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低、酸代谢产物堆积、pH下降的缘故

PNH的临床表现有( )。

  • A、血红蛋白尿
  • B、血细胞减少
  • C、血栓形成
  • D、自觉头晕、乏力
  • E、面色苍白
  • F、劳累后心悸、气短
  • G、主要死因为感染而非栓塞所致

PNH的治疗措施包括( )。

  • A、输血,应输经生理盐水洗涤3次的红细胞
  • B、可输注红细胞悬液
  • C、雄激素刺激红细胞生成
  • D、小剂量铁剂,如有溶血应停用
  • E、控制急性溶血,如右旋糖酐、碳酸氢钠、糖皮质激素
  • F、预防血管栓塞,如华法林
  • G、异基因造血干细胞移植有可能治愈本病
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