患者女，30岁。因“四肢关节疼痛4年，发作性心悸3个月”入院。4年前患者因四肢关节疼痛于外院经过检查发现“颈部肿物”，手术切除，术后病理不详。术后患者关节疼痛有所缓解。3个月来患者于空腹时出现心慌、大汗、乏力，经进食后可缓解。近1个月来上述症状频繁发作入院。既往史：2年前发现双肾肾结石，曾反复体外碎石治疗。近1年来月经尚规律。一个妹妹患有“严重十二指肠溃疡”。体检：身高160cm(最高身高165cm)，P96次／分，BP100／70mmHg。神志清，颈部可见手术瘢痕，甲状腺Ⅰ度肿大，质韧，未触及明显结节。心肺腹部未见异常。脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。
根据你的判断，患者入院后进行的哪些检查对于疾病诊断最有帮助( )
- A、血常规
- B、血钙、血磷和碱性磷酸酶
- C、空腹及症状发作时的血糖、胰岛素水平
- D、血PTH
- E、血降钙素
- F、血甲状腺功能
正确答案:B,C,D,F
应同时考虑尽快完成的影像学检查包括( )
- A、脊柱和四肢X线检查
- B、静脉肾盂造影
- C、甲状旁腺放射性核素扫描
- D、[
I]间碘苄胍(MIBG)放射性核素扫描 - E、甲状腺B超
- F、胰腺CT
正确答案:A,C,E,F
(提示 血钙2.8mmol／L(正常值2.25～2.75mmol／L)，血磷0.7mmol／L(正常值0.97～1.61mmol／L)，血PTH137pg／ml(正常值15～65pg／ml)。空腹血糖2.6mmol／L，发作时最低血糖1.5mmol／L，同时胰岛素10mIU／L(空腹正常值3～25mIU／L)。X线提示广泛性骨质疏松，双手部分指骨可见局限性囊性骨质吸收。甲状腺B超提示：甲状腺左叶大部切除，残存左叶和右叶弥漫性回声欠均匀，右侧后方可见一个15mm×19mm×25mm弱回声团，内部回声不均匀，边界较清楚，内可见少量血流信号。甲状旁腺核素提示：甲状腺右上极后方可见异常核素浓聚灶。胰腺CT提示：胰腺钩突部明显强化结节影，双肾肾结石，肾盂轻度积水。)目前最可能的诊断为( )
- A、甲状旁腺功能亢进症
- B、MEN1
- C、MEN2A
- D、MEN2B
- E、神经纤维瘤病1型
- F、McCune-Albright综合征
正确答案:B
根据上述诊断，应该优先做的进一步检查是( )
- A、空腹胃泌素水平
- B、垂体MRI
- C、胃镜
- D、胃肠道动力检查
- E、基础胃酸分泌
- F、血催乳素水平
- G、血儿茶酚胺水平
正确答案:A,B,C,E,F
(提示 空腹胃泌素水平、基础胃酸分泌和血催乳素水平均明显升高；胃镜提示胃和十二指肠多发性溃疡，十二指肠降部多发肿物，反流性食管炎；垂体MRI蝶鞍增大，垂体腺瘤2cm×1.5cm，伴骨质吸收破坏。)根据上述诊断，应考虑做的进一步检查是( )
- A、内镜超声进一步确定十二指肠肿物
- B、骨活检
- C、十二指肠肿物活检
- D、肾上腺CT
- E、肝脏CT
- F、
C尿素呼气试验
正确答案:A,C,E
(提示 十二指肠肿物活检提示胃泌素瘤；肝脏CT提示肝脏多发低密度小结节影，边界清，直径5～10mm。)该患者的治疗原则包括( )
- A、甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植
- B、H
受体拮抗剂 - C、质子泵抑制剂
- D、溴隐亭
- E、维生素D
- F、噻嗪类利尿剂
- G、胰腺肿物切除术、肝脏占位活检术
正确答案:A,B,C,D,G
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