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内科学(副高)

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 患者男,24岁,主因“肝功能持续异常4年,食欲减退,尿黄20 d”入院,外院经保肝降酶治疗无缓解,既往无烟酒嗜好及输血史,无特殊药物使用史及毒物接触史,其母死于肝硬化,其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。

为协助诊断,入院后需行的检查包括(提示 查体:生命体征平稳,慢性肝病面容,可见肝掌,巩膜轻度黄染,腹平软,肝右肋下2 cm,质软,无压痛,脾左肋下3 cm可及,移动性浊音阴性。生理反射存在,病理反射未引出。)

  • A、血、尿、粪常规
  • B、肝、肾功能
  • C、血清肝炎病毒标志物检测
  • D、血清铁及总铁结合力
  • E、血清铜蓝蛋白
  • F、自身抗体检查
  • G、Coombs 试验
  • H、腹部B型超声
正确答案:A,B,C,D,E,F,H

目前患者首要进行的检查是(提示 血红蛋白10 g/L,血小板97×10/L,血清丙氨酸氨基转移酶155 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶 150 U/L,碱性磷酸酶 427 U/L,γ-谷氨酰转移酶497 U/L,总胆红素61.1 μmol/L,直接胆红素 42 μmol/L,肾功能、血糖、凝血功能正常,肝炎病毒学标志物均阴性,自身抗体检查ANA(+)1∶160,血清铁及总铁结合力均正常,血清铜蓝蛋白量4.5 mg/dl,超声提示弥漫性肝病表现,脾大。)

  • A、腹部MRI
  • B、脑电图
  • C、肝穿刺活检
  • D、眼科检查
  • E、血清总铜浓度
  • F、血网织红细胞计数
正确答案:D

目前该患者的诊断考虑(提示 进一步行如下检查:血清铜7.6 μmol/L(正常值11~22 μmol/L),肝穿活检病理报告提示G1~2 S2,肝铜含量1 562 μg/g(正常值<35 μg/g),眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环。)

  • A、自身免疫性肝炎
  • B、肝豆状核变性
  • C、血色病
  • D、遗传性高胆红素血症
  • E、病毒性肝炎,慢性活动型
  • F、肝性卟啉病
正确答案:B
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