患儿男，7岁。因“性格改变，学习成绩下降3个月，左侧肢体不自主扭动2个半月”就诊。3个月前患儿逐渐出现爱发脾气，易激惹情况，不爱学习，成绩下降。2个半月前，家人发现患儿左手常不自主扭动，且幅度逐渐增大，渐累及整个左侧肢体。患儿不能快跑及骑车。发病前无发热及咽痛史，发病期间无发热，无关节痛，无皮下结节。否认类似家族史。查体：左面部不自主挤眼，歪嘴动作，左侧肢体舞蹈样动作，余无明显阳性体征。
为协助诊断须检查（ ）
- A、颅脑MRI
- B、肌电图
- C、红细胞沉降率、CRP
- D、血清铜蓝蛋白
- E、类风湿因子
- F、抗链球菌溶血素“O”
- G、超声心动图
正确答案:A,C,D,E,F,G
(提示 血常规、红细胞沉降率、CRP及ASO两次检查均正常。血清铜蓝蛋白检查正常。颅脑MRI:右侧底节长T1、长T2信号，无强化，见图153、图154。)该患者可能的诊断是( )
- A、生殖细胞瘤
- B、肝豆状核变性
- C、大舞蹈病
- D、小舞蹈病
- E、代谢性脑病
- F、抽动秽语综合征
正确答案:A,D
目前最应采取的试验性治疗方法是( )
- A、糖皮质激素冲击治疗
- B、大剂量维生素营养神经治疗
- C、青霉胺治疗
- D、氟哌啶醇或硫必利治疗
- E、高压氧治疗
- F、青霉素或头孢菌素治疗
正确答案:F
(提示 经静脉滴注头孢曲松钠1g，2次/d，治疗5d后，患儿左侧肢体不自主舞蹈样动作开始减轻，治疗1个月后症状基本消失。复查颅脑MRI：病灶基本消失，见图155、图156。)该患者诊断为（ ）
- A、肝豆状核变性
- B、亨廷顿病
- C、生殖细胞瘤
- D、小舞蹈病
- E、代谢性脑病
- F、抽动秽语综合征
正确答案:D
关于此病，叙述正确的有( )
- A、是由α-溶血性链球菌感染所致
- B、患者的血液和脑脊液中可检测到抗神经元抗体
- C、影像学检查正常可排除小舞蹈病的诊断
- D、实验室检查阴性能排除小舞蹈病的诊断
- E、患者可伴有低热、心瓣膜炎等症状
- F、为自限性疾病
正确答案:B,E,F
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