患者男，65岁。2年前出现左手精细动作不灵活，无力、麻木，1年前出现左手震颤及双下肢活动不灵活、行走缓慢，半年前出现尿频、尿急、尿失禁、便秘，曾给予多巴丝肼片治疗效果欠佳。既往体健。查体：意识清楚，慌张步态，面具脸，吟诗样语言，双眼未及眼震，四肢肌力5级，左侧肢体齿轮样肌张力增高，右侧肢体铅管样肌张力增高，左侧轮替试验、指鼻试验、跟膝胫试验欠稳准，眉间反射(+)，双侧巴宾斯基征(+)。
为明确诊断还可以进行的检查有（ ）
- A、腰椎穿刺
- B、肛门括约肌肌电图
- C、FDG-PET
- D、基因检测
- E、脑电图
- F、肺功能
正确答案:B,C
(提示 卧位血压150／78mmHg，立位血压116/64mmHg。颅脑MRI结果见图157～图159。)可能性最大的诊断为( )
- A、阿尔茨海默病
- B、帕金森病
- C、皮质基底节变性
- D、进行性核上性麻痹
- E、多系统萎缩
- F、路易体痴呆
正确答案:E
该病除上述症状和体征外还可能表现为( )
- A、阻塞性睡眠呼吸暂停
- B、快速动眼期睡眠障碍
- C、男性患者勃起功能障碍
- D、日间过度嗜睡
- E、嗅觉减退
- F、反复跌倒发作
正确答案:A,B,C,D,E
以下影像学描述中，既正确，又是该病常见表现的为( )
- A、壳核“裂隙征”：轴位T2WI可见壳核尾部呈低信号伴外部缘缝隙状高信号，由一侧进展为双侧
- B、苍白球“虎眼征”：轴位T2WI可见苍白球中央呈斑片状高信号，周围呈重度低信号
- C、脑桥“十字征”：轴位T2WI可见脑桥垂直及水平高信号，通常垂直高信号继水平高信号之后出现
- D、丘脑“曲棍球征”：DWI序列可见丘脑枕和丘脑背内侧核对称性高信号
- E、中脑“蜂鸟征”：MRI矢状位上可见中脑呈喙状萎缩
- F、“熊猫脸征”：FLAIR序列轴位上可见双侧丘脑、壳核异常高信号
正确答案:A
α-突触核蛋白病包括( )
- A、帕金森病
- B、进行性核上性麻痹
- C、路易体病
- D、额颞叶痴呆
- E、多系统萎缩
- F、皮质基底节变性
正确答案:A,C,E
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