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神经内科学(副高)

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患者男,59岁。9个月前无明显诱因出现左脚麻木、疼痛,呈阵发性钻痛,数天后发展至小腿外侧,随后发展至大腿外侧,并出现左下肢肌力弱,走路费力,到外院就诊并行腰部MRI检查,诊断为“腰椎间盘突出”,行微创治疗后左侧下肢疼痛消失,仅留有左脚麻木,左下肢稍感无力,但不影响日常生活。3个月前因“胆囊炎”在外院住院期间突发右脚麻痛,性质同前,当天晚上出现双下肢无力,走路有摔倒,但可在搀扶下站立、行走。次日出现右侧小腿、大腿外侧麻木疼痛,腰部MRI复查,发现T椎体水平椎骨内髓外占位性病变。1个月前因发现“血嗜酸性粒细胞增多”,收住血液科治疗,住院期间出现双手麻木疼痛,以桡侧3指的指尖为主,双手掌亦感觉麻木。此时患者发现双侧上下肢肌肉萎缩变细,并逐渐进展,出现双手持筷无力,左手食指不能弯曲,系纽扣困难,双上肢平举活动尚正常,血液科骨穿刺检查排除白血病后,给予糖皮质激素治疗,患者大小腿麻痛明显好转,仅有双踝以下及双手指末端麻木疼痛。发病以来,患者饮食尚可,睡眠差,大小便正常,体重下降15kg。既往支气管哮喘病史20年,遇冷热空气发作,外院诊为“过敏性哮喘”,曾查过敏原未果,应用氨茶碱无效,激素治疗有效。“肠梗阻吻合术”20年;3个月前因“胆囊炎、胆囊结石”在外院行胆囊切除术;发现嗜酸性粒细胞增多症3个月,经糖皮质激素治疗已好转;颈椎间盘突出3个月;陈旧性肺结核50年;对青霉素及头孢菌素过敏。否认高血压及糖尿病病史,否认毒物接触史,无烟酒嗜好。查体:BP 130/75mmHg;心肺腹检查无异常。神经系统查体:意识清楚,言语流利,记忆力、计算力、理解力、定向力粗测正常,双侧瞳孔等大正圆,直径3.0mm,直接、间接对光反射灵敏,双侧眼睑闭合有力,眼球各方向运动自如,无眼震,无复视,双侧额纹、面纹对称,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,双侧咽反射正常,双侧转颈、耸肩有力;四肢肌肉张力略低,双侧上肢平举有力,上臂内收外展有力,屈肘肌力5级,伸肘肌力4级,双手拇食指屈曲力弱,肌力3级,双手小指、无名指肌力正常;双下肢屈髋有力,大腿内收外展有力,伸小腿有力,屈曲小腿5,双足背屈、跖屈无力,左侧肌力4级,右侧肌力3级,双侧冈上、冈下肌萎缩,左侧明显,双侧肱二、三头肌萎缩,双手骨间肌、大小鱼际肌肉萎缩,左侧为著,双侧臀部肌肉轻度萎缩,双侧大腿肌肉萎缩,双侧小腿明显变细,四肢肌肉未见肉跳,双侧膝以下皮肤干燥有脱屑,皮温略低;双侧肱二、三头肌腱反射减退,左侧明显,双侧跟膝腱反射减退,右侧明显,双下肢于膝以下针刺觉减退,双侧膝盖以下音叉振动觉减退,双下肢关节位置觉及运动觉减退,双侧病理反射未引出;双手指鼻试验、轮替试验稳准;颈软,脑膜刺激征(-),直腿抬高试验(-)。血液科住院时血常规(未用激素):WBC 28.75×10/ L,N 0.57,L 0.179M 0.05,E 0.22,B 0.001,RBC3.5×10/L, Hb 106g/L,血细 胞比容32.5%,红细胞平均体积92.9fl,PLT 412×10/L。IgE 1301U/ml,IgG 11.3g/L; ESR 16mm/h,CRP 127.26mg/L。胸椎MRI(见图115、图116):T椎体水平椎骨内髓外占位性病变,脊膜瘤?神经鞘瘤?

依据上述资料,患者受累的神经包括( )

  • A、腓总神经
  • B、正中神经
  • C、肩胛上神经
  • D、胸长神经
  • E、闭孔神经
  • F、臀上神经
正确答案:A,C,D

对该病诊断有重要价值的临床特点是( )

  • A、多发性周围神经受累
  • B、支气管哮喘病史
  • C、血嗜酸性粒细胞明显增多
  • D、腰椎间盘突出
  • E、胸椎椎骨内髓外占位性病变
  • F、陈旧性肺结核
正确答案:A,B,C,E

该患者的诊断考虑为( )

  • A、吉兰-巴雷综合征
  • B、副蛋白血症
  • C、危重症周围神经病
  • D、血管炎性周围神经病
  • E、糖尿病周围神经病
  • F、Churg-Strauss综合征
  • G、副肿瘤综合征
正确答案:D,F

为进一步明确诊断和鉴别诊断,有必要进行的检查包括( )

  • A、免疫检查如抗核抗体,抗SSA、抗SSB等
  • B、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测
  • C、神经活检
  • D、胸部CT
  • E、电生理检查如针极肌电图、神经传导速度
  • F、全身PET-CT
  • G、鼻窦CT
正确答案:A,B,C,D,E,G

(提示 实验室检查:类风湿因子350IU/ml;甲状腺功能及相关抗体正常;免疫功能全套(ANA、dsDNA、抗SSA、抗SSB等)阴性;ANCA(包括cAN-CA和pANCA)阴性。电生理检查:①上下肢周围神经源性损害;②交感皮肤反应:双上肢波幅降低,潜伏期正常,双下肢波形未引出;提示双下肢异常(交感神经功能障碍);③副交感神经功能障碍;④瞬目反射正常。胸部CT:双上肺肺大泡;双下肺慢性炎症;双侧腋淋巴结稍大;心包积液;双侧胸膜稍厚。鼻窦CT:鼻窦炎,双鼻息肉。局部麻醉下行腓浅神经联合肌肉活检。)ANCA相关性血管炎包括( )

  • A、韦格纳肉芽肿病
  • B、巨细胞动脉炎
  • C、结节性多动脉炎
  • D、多发性大动脉炎
  • E、显微镜下血管炎
  • F、变应性肉芽肿性血管炎
  • G、类风湿血管炎
正确答案:A,E,F

ANCA相关性血管炎的治疗方案是( )

  • A、糖皮质激素作为一线治疗药物用于诱导缓解期
  • B、糖皮质激素联合环磷酰胺为一线标准治疗方案
  • C、维生素B族神经营养治疗
  • D、难治或复发病例可静脉应用免疫球蛋白
  • E、应进行分期治疗
  • F、康复治疗
  • G、长期应用糖皮质激素治疗应注意保护骨骼
正确答案:A,B,C,D,E,F,G
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