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神经内科学(副高)

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患者男,51岁。4个月前无明显诱因感觉到双下肢无力,蹲下起立困难,上下楼梯时须扶住栏杆,但尚能在平地上行走。3个月前开始出现双上肢无力,不能持重物,握拳无力,手指动作不灵活,不能写字和系纽扣。2个月前开始出现手指、脚趾末端麻木、刺痛,并逐渐向近端发展,走路感觉像踩棉花。曾在当地医院就诊,考虑“周围神经病”,给予地塞米松静脉滴注治疗,自觉病情有所好转。1个月前,患者四肢无力较前加重,行走困难,须人搀扶,持物费力,有时自觉排尿困难。既往无特殊病史,否认糖尿病病史,无肝炎、结核等病史,否认毒物接触史。家族中无类似疾病。查体:BP 135/80mmHg;意识清楚,言语流利,高级皮质功能正常,双眼球各向活动灵活,瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼闭合有力,双侧额面纹对称,无面部感觉障碍,听力粗测正常,咽反射存在,伸舌居中;双上肢肌力近端4级,远端3级,双下肢肌力3级,四肢肌张力低;双侧肱二头肌腱反射,肱三头肌腱反射减退,双侧跟腱反射减退,膝跳反射消失,病理反射未引出,双侧上下肢手套袜套样针刺觉减退,双下肢膝以下音叉振动觉减退,闭目难立征(+),颈软无抵抗,克尼格征(-)。针极肌电图:神经源性损害;运动神经传导:双侧尺神经、右侧胫神经末端潜伏期延长,传导速度减慢,波幅轻度降低,无节段传导阻滞;感觉神经传导:双侧正中神经、左侧腓神经末端潜伏期延长,传导速度减慢;右正中神经F波潜伏期延长;双侧腓总神经F波未引出。脑脊液检查:压力130mmHO,WBC 5×10/L,蛋白0.8g/L,葡萄糖4.2mmol/L,氯化物120mmol/L,24h鞘内IgG合成率16.5mg。

该患者的临床特点总结为( )

  • A、对称性四肢无力
  • B、慢性进行性加重
  • C、四肢深浅感觉障碍,远端为主
  • D、无脑神经麻痹
  • E、脑脊液呈蛋白-细胞分离现象
  • F、电生理检查示四肢远端感觉神经受累,以脱髓鞘为主
正确答案:A,B,C,D,E,F

为明确诊断,患者须完善的检查有( )

  • A、颅脑MRI
  • B、血免疫学检查
  • C、肿瘤筛查
  • D、血免疫固定电泳
  • E、糖耐量试验
  • F、毒物筛查
正确答案:B,C,D,E,F

(提示 糖耐量试验:空腹血糖4.5mmol/L,2h血糖8.6mmol/L。免疫全套及ASO、ESR、ANCA均正常。肿瘤标志物:正常。毒物筛查:血液及尿液中未检测到明显毒物。血免疫固定电泳:未见M成分,尿本周蛋白(-)。腹部B型超声:轻度脂肪肝。胸部CT:双下肺慢性炎症。根据上述资料,患者最可能的诊断是( )

  • A、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)
  • B、糖尿病性周围神经病
  • C、副蛋白血症
  • D、中毒性周围神经病
  • E、副肿瘤综合征
  • F、遗传性感觉运动神经病(CMT)
  • G、多灶性运动神经病(MMN)
  • H、血管炎周围神经病
正确答案:A

针对该病,可给予的适宜治疗为( )

  • A、糖皮质激素治疗
  • B、血浆置换
  • C、静脉用人免疫球蛋白
  • D、维生素B族
  • E、康复治疗
  • F、胰岛素治疗
正确答案:A,B,C,D,E

诊断CIDP,中国专家推荐的电生理诊断标准是( )

  • A、应有2根以上运动神经传导速度下降30%以上
  • B、应有2根以上运动神经远端潜伏期延长50%以上
  • C、应有2根以上运动神经F波潜伏期延长20%以上
  • D、运动神经可出现部分传导阻滞或波形离散
  • E、针极肌电图可出现异常自发电位
  • F、可有感觉神经传导速度减慢或波幅下降
正确答案:A,B,C,D,E,F
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