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神经外科学(副高)

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患者男性,15岁,因“左上肢震颤、运动姿势异常10年余”入院。患者儿童时起病,逐步累及全身。口服苯海索(安坦)、氟哌啶醇、多巴丝肼(美多巴)等治疗均无明显效果。主要表现为不自主的扭转运动和姿势异常,运动时明显,休息或睡眠后消失。查体:安静放松状态下(卧床或坐位休息)四肢肌张力无明显增高,左侧掌指关节紧张,左手挛缩畸形。双侧巴氏征阴性。紧张或主动运动时出现肢体粗大震颤伴扭转,四肢运动失调,站立不稳,行走步态姿势异常。头部影像学检查未见明显异常。

为了进一步明确诊断,该患者必要的辅助检查包括

  • A、双上肢肌电图检查
  • B、上肢体感诱发电位检查
  • C、铜代谢测定及眼裂隙灯检查
  • D、长程视频脑电监测
  • E、类风湿因子检测
  • F、神经心理学评估
正确答案:C,E,F

提示:若该患者各项辅助检查结果均为阴性,诊断为原发性肌张力障碍。其分型属于

  • A、局灶型
  • B、节段型
  • C、多灶型
  • D、全身型
  • E、偏身型
  • F、早发型
  • G、晚发型
正确答案:D,F

该患者的下一步治疗措施包括

  • A、继续口服药物治疗,加用镇静类药物,如地西泮、氯硝西泮等
  • B、口服巴氯芬片缓解患者肌张力
  • C、针对患者肌张力较高、处于痉挛状态的肌肉群局部注射A型肉毒素
  • D、脑深部核团毁损术
  • E、高颈段脊髓电刺激术
  • F、脑深部电刺激术
  • G、迷走神经刺激术
正确答案:C,D,F

提示:施行脑深部电刺激术。可考虑选择的靶点有

  • A、丘脑内侧核
  • B、伏隔核
  • C、苍白球内侧部
  • D、丘脑底核
  • E、杏仁核
  • F、内囊前肢
正确答案:C,D
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