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消化内科学(副高)

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患者女,36岁,皮肤黄染半年来诊。既往无肝炎病史,无输血史,无冶游史,无饮酒史,无其他慢性疾病史。查体:神情,状可,皮肤巩膜黄染,心肺无异常;腹软,无压痛,肝肋下4cm,脾未及,移动性浊音阴性,双下肢不肿。化验检查:肝功化验结果显示:ALT56U/L,AST60U/L;ALP635U/L,GGT450U/L;ALB30g/L,TBIL110μmol/L,IBIL46μmol/L,DBIL64μmol/L;HBsAg(-),HCV-Ab(-);腹部B超:肝大、脾大,肝回声不均匀增强,结节样改变,门脉高压,胆总管轻度增宽。

下一步重点考虑的化验检查有( )

  • A、ANA
  • B、ANCA
  • C、乙肝两对半+丙肝抗体
  • D、铜蓝蛋白
  • E、AMA-M2
  • F、免疫球蛋白
  • G、AFP
正确答案:A,B,E,F,G

提示 患者化验回报:ANA(+),AMA-M2(-),ANCA(-),AFP(-),免疫球蛋白中IgG明显升高4300mg/dl。对患者诊断最有帮助的有哪些检查( )

  • A、肝穿刺活检
  • B、IgG分型检测
  • C、MRCP
  • D、ERCP
  • E、肝脏弹性测定
  • F、PET-CT
  • G、24小时尿铜测定
  • H、基因检测
正确答案:A,B,C,D

提示 患者IgG分型测定显示:IgG4250mg/dl,MRCP(图85):肝内胆管节段性狭窄,呈枯树枝样改变。结肠镜未见异常,肝脏病理检查:肝组织中可见明显淋巴细胞、浆细胞浸润并伴纤维化,无中性粒细胞浸润;可见大量IgG4阳性浆细胞浸润(12/HPF),IgG4/IgG50%;可见少量席纹状纤维化。考虑患者的诊断是( )

  • A、PSC
  • B、PBC
  • C、AIH
  • D、PBC-AIH重叠综合征
  • E、IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC/IAC)
  • F、Wilson病
正确答案:E

患者的治疗考虑( )

  • A、UDCA
  • B、糖皮质激素
  • C、ERCP下胆管扩张术
  • D、硫唑嘌呤
  • E、抗炎治疗
  • F、青霉胺
正确答案:B,C,D
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