小儿内科学(副高)

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原发性免疫缺陷病(案例分析题)

  • 试卷价格:VIP独享
  • 年份:2019年
  • 类型:章节练习
  • 总分:6.00分
  • 总题数:1题
  • 作答:200分钟
试题预览
1、 5岁男孩,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外院胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡。多次B超:肝大,有低密度影。外周血WBC20.1×10/L.Hb109g/L,PLT115×10/L,IgG7.16g/LIgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。
  • 1.最可能的诊断是
  • A、黏附分子缺陷病Ⅰ型
  • B、黏附分子缺陷病Ⅱ型
  • C、X连锁慢性肉芽肿病
  • D、非X连锁慢性肉芽肿病
  • E、联合免疫缺陷病
  • F、X连锁无丙种球蛋白血症
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  • 2.确诊该病的基因突变位点是
  • A、Btk
  • B、CD40L
  • C、CYBB
  • D、ATM
  • E、CYBA
  • F、NCF1
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  • 3.引起该病最常见的致病菌为
  • A、金黄色葡萄球菌
  • B、脑膜炎球菌
  • C、分枝杆菌
  • D、肺炎链球菌
  • E、不动杆菌
  • F、白色念珠菌
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  • 4.下列哪些检查有助于诊断
  • A、四唑氮蓝试验
  • B、化学发光试验
  • C、中性粒细胞杀菌功能试验
  • D、骨髓穿刺
  • E、氧化酶活性测定
  • F、免疫球蛋白测定
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  • 5.为预防感染可长期使用
  • A、甲硝唑
  • B、干扰素和复方新诺明
  • C、左旋咪唑
  • D、呋喃丙胺
  • E、甲苯达唑
  • F、转移因子
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  • 6.最有效的根治方法是
  • A、白细胞介素-2
  • B、粒细胞集落刺激因子
  • C、输注新鲜中性粒细胞
  • D、骨髓移植
  • E、静脉注射丙种球蛋白
  • F、基因治疗
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