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小儿内科学(副高)

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患儿,女,5个月,因面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别在入院前半个月及入院前3个月于院外诊断重度贫血而输血两次,共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用"补血药"治疗,病情无好转。体检:生长发育尚好,无皮疹及黄疸。呼吸急促,双肺无显著异常,心前区闻及柔和2/6SM。肝肋下3cm,脾肋下2.5cm。

需要进一步询问的重要病史包括

  • A、妊娠是否足月
  • B、生产方式
  • C、喂养史
  • D、出生体重
  • E、籍贯
  • F、产时有无母亲输血
  • G、单胎或双胎
  • H、家族中有无类似疾病史
正确答案:A,C,D,E,F,G,H

患者系双胎之长女,产时重量1.7kg,36孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小也有类似贫血表现。目前最需要做的检查是

  • A、血液分析+网织红细胞
  • B、尿液分析
  • C、大便隐血
  • D、出血时间
  • E、凝血时间
  • F、肾功能
  • G、肝功能
正确答案:A

针对病因学诊断,目前应做什么检查项目,提示:血液分析报告:WBC5.8×10/L,Plt480×109/L,Hb59g/L,MCV31.7fl,MCHC339g/L,Rc0.004

  • A、血清结合珠蛋白
  • B、血清铁,总铁结合力
  • C、血红蛋白电泳+HbF
  • D、父母血红蛋白电泳+HbF
  • E、Coombs试验
  • F、骨髓穿刺
  • G、胸腹部CT
  • H、结肠镜检查
  • I、心脏彩色多普勒
正确答案:A,B,C,D,E,F

目前应急诊做什么处理,提示:经过上述检查,复查血常规报告:WBC6.23×10/L,PLT454×10/L,Hb43g/L,MCV91.5fl,MCHC329g/L,RC0.003

  • A、2:1等张含钠液扩容
  • B、输注红细胞悬液
  • C、应用激素
  • D、应用抗生素
  • E、应用强心药
  • F、给氧
正确答案:B,F

检查报告血清结合珠蛋白:0.71/L(0.3~2.1g/L),血清铁:正常,铁饱和度61.5%;血红蛋白电泳:HbF4.2%,HbA1.8%;父母血红蛋白电泳:正常;Coomb试验:直接间接均阴性。根据上述检查结果及病史,目前可以排除的疾病是

  • A、地中海贫血
  • B、缺铁性贫血
  • C、蚕豆病
  • D、遗传性球形红细胞增多症
  • E、白血病
  • F、自身免疫性溶血性贫血
  • G、消化道畸形
正确答案:A,B,C,F

骨髓报告:增生活跃,以粒系增生为主,红系增生减低占5%,以晚幼红为主,淋巴系比例正常,巨核细胞正常,血小板易见,目前应判断为

  • A、再生障碍性贫血
  • B、骨髓增生异常综合征
  • C、纯红细胞再生障碍性贫血
  • D、白血病
  • E、巨细胞病毒肝炎
  • F、戈谢病(Gaucher disease)
  • G、溶血危象
正确答案:C

输血后血液分析结果:WBC7.2×10/L,Plt312×10/L,Hb63g/L,MCV97.5fl,MCH30.7pg,MCHC344g/L,Rc0.003,胸片未见胸腺肿大征象。针对原发病应用什么药

  • A、利尿剂
  • B、肾上腺皮质激素
  • C、促红细胞生成素
  • D、抗生素
  • E、叶酸
  • F、维生素B
  • G、GM-CSF
正确答案:B
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