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小儿内科学(副高)[020]
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小儿内科学(副高)[020]
男孩,3岁,系患肝糖原累积病,其发病机制最主要在于 ( )
A、肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B、尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C、肌磷酸化酶缺乏
D、肝磷酸化酶缺乏
E、磷酸果糖激酶缺乏
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