患儿，女，9月龄，因"发现口唇紫绀8个月"就诊，查体：身高：65cm，体重：8.2kg，体温：36.5℃，血压：98／62mmHg，心率：129次／分，心律齐，双肺清，心前区可以闻及4／6级收缩期粗糙杂音，P2不亢进，口唇及肢端紫绀明显，四肢末梢血氧饱和度分别为：左上肢75%，右上肢74%，左下肢76%，右下肢74%，腹软，肝脾肋下未触及。心电图表现为电轴右偏，右心室肥大。
为明确诊断，首选检查是( )
- A、胸部X线平片
- B、心血管MRI
- C、心电图
- D、超声心动图
- E、心脏PET
- F、心肌活检
正确答案:D
(提示 超声心动图诊断为法洛四联症。)对于该种疾病，胸部X线平片中的心脏最典型的表现是( )
- A、靴形心
- B、烧瓶心
- C、梨形心
- D、雪人征
- E、右位心
- F、左位心
- G、中位心
正确答案:A
法洛四联症患儿紫绀的根本原因是( )
- A、血红蛋白浓度增高
- B、主动脉骑跨，体循环接受一部分静脉血
- C、室间隔缺损存在左向右分流
- D、右室流出道及肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损存在右向左分流
- E、气管狭窄
- F、肺动脉狭窄
正确答案:B,D
(提示 超声心动图显示：左心室舒张末期前后径17mm，左肺动脉5mm，右肺动脉2mm，膈肌平面降主动脉直径8mm。)排除超声测量误差，假设以上数据为患儿的真实数据。则该患儿最合理的治疗方法应为( )
- A、根治手术
- B、药物保守治疗
- C、介入治疗
- D、姑息性右室流出道疏通术
- E、密切观察
- F、改良Blalock-Taussig分流术
正确答案:D,F
(提示 患儿行姑息性右室流出道疏通术+左右肺动脉起始部及主肺动脉自体心包加宽成形术，保留肺动脉瓣环(未跨环)可以通过7mm探子，体外循环时间60分钟，脱离体外循环后，FiO
：100%，末梢血氧饱和度为55%，体温36.8℃，末梢不凉，通过气管插管吸痰，痰不多不稀，多次膨肺处理不见好转。)首先考虑原因( )
- A、灌注肺
- B、右室-肺动脉连接梗阻
- C、肺部感染
- D、贫血
- E、心功能差
- F、年龄小
正确答案:B
(提示 再次体外循环下，行肺动脉补片调整，满意后再次停止体外循环，FiO：35%，末梢饱和度：84%，情况稳定，关胸后出现间断室速，无室速时也出现血压下降、中心静脉压上升。)此时最应采取的措施是( )
- A、药物保守治疗
- B、再次体外循环
- C、安装体外膜肺氧合
- D、安装IABP
- E、延迟关胸
- F、加大吸入氧浓度
正确答案:E
延迟关胸后，以下情况发生率增高的是( )
- A、切口感染
- B、呼吸机时间延长
- C、ICU停留时间延长
- D、肺部感染
- E、出血
- F、花费增加
正确答案:A,B,C,D,E,F
对于延迟关胸患者，在ICU合理的处理措施是( )
- A、尽早拔除气管插管，鼓励自主呼吸
- B、尽快促使其清醒，鼓励进食，增加营养
- C、术后使用抗生素不能超过24小时
- D、镇静
- E、使用利尿药物
- F、应用较正常关胸骨的患者更强的负压吸引，以保持胸骨后及心包引流通畅
正确答案:D,E
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