患者，男，20岁，因"疲乏、心悸并下半身水肿5年，加重2个月"就诊。查体见：体温36.7℃，心率74次／分，血压95／50mmHg，恶病质表现，重度中央型紫绀，杵状指，巩膜轻微黄染，颈静脉充盈，双下肺叩诊音浊，未闻及明显啰音，心律齐，胸骨右缘闻及收缩期杂音，腹膨隆，肝脏肋下3～4cm，质韧，移动性浊音阳性，双下肢明显凹陷性水肿。超声心动图示：心室壁增厚，左、右心扩大，三尖瓣重度关闭不全，有一大动脉干起源于心底并骑跨于非限制性室间隔缺损之上，在动脉干开口近端发出肺动脉干，左室EF40%。
根据以上病例信息，该患者最可能的主要病理诊断是( )
- A、主-肺动脉窗-Ⅲ型
- B、永存动脉干-Collett和EdwardsⅠ型
- C、永存动脉干-Collett和EdwardsⅡ型
- D、永存动脉干-Van Praaph A1型
- E、永存动脉干-Van Praaph A2型
- F、永存动脉干-Van Praaph B型
正确答案:B,D
(提示 患者血液检查提示：动脉血氧饱和度为75%，全血Hb210g／L，HCT66%，Cr195μmol／L，提示肾功能不全。)为进一步明确患者的解剖异常并确定治疗方案，还需进行辅助检查有( )
- A、心脏大血管CT
- B、心血管MRI
- C、心导管检查及心血管造影
- D、心电图
- E、冠状动脉造影
- F、肝、肾和肾动脉、颈动脉超声检查
- G、胸部X线平片
- H、肺功能检查
正确答案:B,C,D,F,G,H
(提示 患者心血管MRI检查结果(下彩图)。)
关于该检查，以下描述正确的是( )
- A、右位主动脉弓
- B、肺静脉连接异常
- C、A结构为左肺动脉
- D、D结构为右肺动脉
- E、B结构为无名静脉
- F、C结构为头臂干且发出左锁骨下动脉和左颈总动脉
正确答案:A,E,F
(提示 术前肺功能检查提示，中度混合性通气障碍。该患者进行了肺穿刺活检，结果提示肺血管阻塞性内膜纤维化及丛样病变。)结合病例资料，该患者可考虑的手术方案包括( )
- A、室间隔缺损修补和重建右室肺动脉连接并三尖瓣整形或置换
- B、离断肺动脉干并行全腔静脉-肺动脉连接
- C、心肺联合移植
- D、一期房间隔切开并三尖瓣整形或置换
- E、三尖瓣置换或整形
- F、心脏移植
正确答案:C,D
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