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血液病学(副高)

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患者男,20岁,因“关节畸形,常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血,学步前以软组织出血多见,开始走路后经常发生关节出血,现有关节畸形。实验室检查:活化部分凝血酶时间(APTT)延长,血浆凝血酶原时间(PT)和血浆凝血酶时间(TT)以及纤维蛋白原正常,血小板计数和功能正常,凝血因子Ⅷ活性(FⅧ:C)3%,血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)等检查正常。确诊为血友病A。

该患者所属血友病A的类型是

  • A、重型
  • B、中型
  • C、轻型
  • D、普通型
  • E、无法判断
正确答案:B

患者现在出现严重出血,最佳治疗药物为

  • A、凝血酶原复合物
  • B、凝血因子Ⅷ(FⅧ)
  • C、酚磺乙胺
  • D、氨基己酸
  • E、氨甲环酸
正确答案:B

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,发生严重出血,使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳,最佳的旁路途径治疗药物是

  • A、重组人凝血因子Ⅶa
  • B、重组人凝血因子Ⅸ
  • C、新鲜冰冻血浆
  • D、氨基己酸
  • E、冷沉淀
正确答案:A

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗,出现凝血因子Ⅷ抑制物,根除其抑制物的最佳治疗途径是

  • A、大剂量凝血因子Ⅸ
  • B、血浆置换
  • C、免疫吸附
  • D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受
  • E、重组人凝血因子Ⅶa
正确答案:D
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