患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者舅父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。
为明确诊断应该进行的检查是
- A、血小板计数
- B、血小板功能
- C、活化部分凝血酶时间（APTT）
- D、血浆凝血酶原时间（PT）
- E、血浆凝血酶时间（TT）
- F、纤维蛋白原
- G、心电图
- H、胸部X线片
正确答案:A,B,C,D,E,F
提示患者入院后检查发现活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。下一步检查是
- A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）
- B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）
- C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）
- D、D-二聚体
- E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）
- F、凝血因子Ⅷ抑制物测定
- G、束臂试验
正确答案:A,B,C,F
提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）2%，其余检查均正常。关于患者的诊治，叙述正确的有
- A、患者可确诊为中型血友病B
- B、患者可确诊为重型血友病B
- C、患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗
- D、患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗
- E、使用冷沉淀治疗
- F、使用新鲜冷冻血浆治疗
正确答案:A,C,D,F
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