男孩，8个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检∶营养发育差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两下肢见淤点、淤斑，咽稍充血，心、肺正常，肝肋下2cm，脾肋下1cm，神经系统正常。血红蛋白98g／L，白细胞11×10／L，中性粒细胞0.56，淋巴细胞0.44，血小板56×10／L。