试题预览
1、患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4．2g／L，IgA0．02g／L，IgM0．12g／L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。
- 1.最可能的临床诊断
- A、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
- B、X连锁严重联合免疫缺陷病
- C、X连锁慢性肉芽肿病
- D、高IgM综合征
- E、X连锁先天性无丙种球蛋白血症
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- 2.为明确诊断，下一步最需要的实验室检查是
- A、用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
- B、检测外周血中B淋巴细胞水平
- C、检测血清IgG亚类水平
- D、四唑氮蓝试验
- E、Rtk基因突变分析
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- 3.该患儿今后不能使用的疫苗是
- A、脊髓灰质炎疫苗
- B、百白破三联疫苗
- C、乙肝疫苗
- D、流感疫苗
- E、灭活流感疫苗
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- 4.最适合患儿的治疗是
- A、免疫重建
- B、输注血浆
- C、输注IL-2
- D、脾脏切除
- E、输注静脉丙球
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2、男婴，2+个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效，其两舅舅幼年夭折，体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。
- 1.首先要考虑的临床诊断是
- A、肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
- B、肺炎+先天性心脏病
- C、肺炎+AIDS
- D、肺炎+慢性肉芽肿病
- E、肺炎+严重联合免疫缺陷
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- 2.以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断
- A、外周血白细胞总数明显降低
- B、血清各种免疫球蛋白水平明显降低
- C、外周血T细胞水平明显降低
- D、血清IgG明显降低，IgM正常
- E、外周血血小板降低、体积减小
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- 3.首选以下哪项治疗措施
- A、胎肝移植
- B、免疫配型的无关供者骨髓移植
- C、免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
- D、胎儿胸腺移植
- E、脐带血移植
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3、男孩3岁，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核"，抗结核治疗18个月，此间患"肺炎"1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次B超：肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞20．1×10
／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。
／L，Hb109g／L，PLT115×10／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。- 1.最可能的诊断是
- A、粘附分子缺陷病Ⅰ型
- B、粘附分子缺陷病Ⅱ型
- C、X-连锁慢性肉芽肿病
- D、非X-连锁慢性肉芽肿病
- E、联合免疫缺陷病
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- 2.确诊该病的基因突变位点是
- A、Btk
- B、CD40L
- C、CYBB
- D、NCFI
- E、WASP
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- 3.引起该病最常见的致病菌为
- A、金黄色葡萄球菌
- B、脑膜炎球菌
- C、分枝杆菌
- D、肺炎链球菌
- E、不动杆菌
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- 4.为预防感染可长期使用
- A、甲硝唑
- B、干扰素和复方新诺明
- C、左旋咪唑
- D、呋喃丙胺
- E、甲苯咪唑
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- 5.最有效的根治方法是
- A、白细胞介素-2
- B、粒细胞-集落刺激因子
- C、输注新鲜中性粒细胞
- D、骨髓移植
- E、静脉注射丙种球蛋白
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4、患儿男，2．5岁，出生后3天发现血便，查血常规发现血小板为8×10
／L，此后血小板波动于5～30×10／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。
／L，此后血小板波动于5～30×10／L。常患感冒，约每月1次，表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰，偶于头面部出现红色斑丘疹，伴瘙痒。- 1.该患儿最可能的临床诊断是
- A、X连锁血小板减少症
- B、特发性血小板减少症
- C、自身免疫性血小板减少症
- D、湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
- E、反复呼吸道感染
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- 2.其病因是
- A、Btk基因突变
- B、血小板抗体产生
- C、WASP基因突变
- D、染色体畸变
- E、γc基因突变
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- 3.以下哪项实验室特征具有诊断价值
- A、抗核抗体阳性
- B、血小板体积减小
- C、骨髓巨核细胞减少
- D、血清IgG水平降低
- E、血清IgE水平升高
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- 4.本病的根治手段是
- A、脾脏切除
- B、静脉注射免疫球蛋白输注
- C、广谱抗生素治疗
- D、免疫重建
- E、输注血小板
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