试题预览
1、 3岁男孩。长期偏食。近1个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常规：Hb70g／L，RBC3．0×10
／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考虑为缺铁性贫血。
／L，Ret2.0％，WBC、PLT均正常，MCV74fl，MCH26pg，MCHC30％。考虑为缺铁性贫血。- 1.口服铁剂治疗的剂量为( )
- A、元素铁每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，餐前
- B、元素铁每次1～2mg／kg，每日2～3次，餐前
- C、元素铁每次3～4mg／kg，每日2～3次，餐前
- D、元素铁每次0.5～1mg／kg，每日2～3次，两餐之间
- E、元素铁每次1～2mg／kg，每日2～3次，两餐之间
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- 2.铁剂治疗有效，首先出现什么变化( )
- A、红细胞上升
- B、血红蛋白上升
- C、血清铁蛋白上升
- D、网织红细胞上升
- E、总铁结合力升高
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- 3.铁剂治疗有效，Hb恢复正常，还需继续用药多长时间( )
- A、10天
- B、2～3周
- C、1个月
- D、2个月
- E、3个月
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- 4.如该患儿服用铁剂无效，应考虑下列何种可能，除了( )
- A、服用铁剂时未补充维生素B
- B、诊断错误
- C、饮食习惯未改变
- D、存在慢性失血
- E、服用铁剂方法不当
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- 5.如该患儿服用铁剂后Hb有所上升，但升至90g／L后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别( )
- A、轻型珠蛋白生成障碍性贫血
- B、遗传性球形红细胞增多症
- C、巨幼细胞性贫血
- D、慢性病贫血
- E、铁粒幼细胞贫血
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2、 8个月男孩，母乳喂养，未加辅食，生后6个月内生长发育良好，2个月来面色黄、反应呆滞。查体：面色蜡黄，嗜睡，舌震颤，心肺无异常，肝肋下3cm，腱反射亢进，踝阵挛阳性。
- 1.为确定诊断，选用的检查方法为( )
- A、血涂片检查
- B、骨髓穿刺检查
- C、血清铁测定
- D、血清叶酸、维生素B
测定 - E、红细胞寿命测定
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- 2.最可能的诊断为( )
- A、缺铁性贫血
- B、营养性巨幼红细胞性贫血
- C、混合性贫血
- D、溶血性贫血
- E、再生障碍性贫血
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- 3.此患儿的发病原因为( )
- A、喂养不当
- B、营养物质吸收障碍
- C、生长发育过快，需要增多
- D、丢失过多
- E、慢性感染
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- 4.应选择下列哪项治疗最佳( )
- A、肌注维生素B
- B、口服铁剂治疗
- C、输血治疗
- D、激素治疗
- E、丙酸睾酮治疗
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3、 8岁女孩，反复面色苍白6年余，未曾输过血，咳嗽2天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及Ⅱ／6收缩期杂音，肝右肋下4cm，脾左肋下7.5cm，质硬。血常规：WBC12.5×10
／L,N0.75,RBC2.7×10
／L,Hb52g／L,PLT255×10／L。
／L,N0.75,RBC2.7×10／L,Hb52g／L,PLT255×10／L。- 1.根据以上情况，下列哪项检查应暂缓( )
- A、骨髓细胞学检查
- B、Hb分析
- C、Coombs试验
- D、G-6-PD活性测定
- E、血细菌培养
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- 2.患儿Hb电泳示见一快速区带，HbH36％，HbA22.3％，HbF1.2％，据此，可诊断患儿系( )
- A、轻型α地中海贫血
- B、中间型α地中海贫血
- C、重型α地中海贫血
- D、重型β地中海贫血
- E、中间型β地中海贫血
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- 3.下列治疗不正确的是( )
- A、抗感染
- B、输血
- C、口服铁剂
- D、增强营养
- E、试口服羟基脲
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- 4.患儿致病的分子学基础是( )
- A、缺失2个α珠蛋白基因
- B、缺失3个α珠蛋白基因
- C、缺失4个α珠蛋白基因
- D、β°纯合子
- E、β+β°杂合子
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- 5.若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是( )
- A、是α地中海贫血的肯定携带者
- B、是β地中海贫血的肯定携带者
- C、可能是健康者
- D、可能是重型B地中海贫血患者
- E、以上都不对
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4、 7岁女孩。因“发热1个月余，伴双下肢疼痛8天”住院。体检：体温39℃，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺（-），肝肋下4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb85g／L，WBC25×10
／L，N14％，L80％，PLT
5×10／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。
／L，N14％，L80％，PLT5×10／L。血涂片示：原始+幼稚细胞4％，直径＜12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1~2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉50cm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。- 1.下列骨髓象哪项与上述诊断相符( )
- A、异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡
- B、异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染色阳性
- C、异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁
- D、异常细胞过氧化物酶染色阳性
- E、异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制
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- 2.按上述资料，应属下列哪一型( )
- A、L1型，标危型
- B、L1型，高危型
- C、L2型，标危型
- D、L2型，高危型
- E、L3型，高危型
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- 3.如本例治疗顺利，维持治疗需坚持( )
- A、2.5年
- B、3年
- C、3.5年
- D、4年
- E、5年
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- 4.如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采取哪项诊断措施( )
- A、复查骨髓象
- B、神经系统体格检查
- C、头颅CT
- D、脑电图检查
- E、腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞
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- 5.如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选( )
- A、采用更强烈的化疗方案
- B、自身外周血干细胞移植
- C、增加大剂量甲氨蝶呤剂量
- D、异基因造血干细胞移植
- E、原方案继续治疗
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5、 2岁女孩，已确诊为重型p地中海贫血。
- 1.其基因缺陷位于( )
- A、X染色体
- B、11号染色体
- C、13号染色体
- D、15号染色体
- E、16号染色体
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- 2.其Hb分析的结果为( )HbA(％)HbA2(％)HbF(％)
- A、9532
- B、935.51.5
- C、33.51.565
- D、71.53.525
- E、以上都不对
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- 3.其父母外表近似正常人，若再生一个小孩，则这个小孩患重型B地中海贫血的概率为( )
- A、20％
- B、25％
- C、50％
- D、75％
- E、100％
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- 4.其父母再生一个小孩，则这个小孩不患地中海贫血的概率为( )
- A、20％
- B、25％
- C、50％
- D、75％
- E、100％
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- 5.下列治疗哪项不符合该患儿( )
- A、积极预防感染
- B、输血
- C、适当补充叶酸、维生素E
- D、补充铁剂
- E、试用某些化疗药物（长春新碱、羟基脲等）
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