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住院医师规培(儿科)
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住院医师规培(儿科)
男,11岁,肝大、肢体震颤、步态不稳6个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm,质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。
最可能的诊断
A、肝糖原累积症
B、病毒性肝炎
C、溶血性贫血
D、肝豆状核变性
E、尼曼-匹克病
进一步检查明确诊断
A、脑电图
B、肝脏B超
C、头颅MRI
D、血清铜蓝蛋白
E、肌电图
治疗采用
A、酶替代治疗
B、保肝治疗
C、脾切除
D、肝移植
E、青霉胺口服
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