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住院医师规范化培训(儿科)

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BH4缺乏型苯丙酮尿症的酶缺陷是

  • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
  • B、葡糖脑苷酶
  • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
  • D、四氢生物蝶呤还原酶
  • E、葡萄糖-6-磷酸酶
正确答案:A

典型苯丙酮尿症的酶缺陷是

  • A、鸟苷三磷酸环化水合酶，6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
  • B、葡糖脑苷酶
  • C、苯丙氨酸-4-羟化酶
  • D、四氢生物蝶呤还原酶
  • E、葡萄糖-6-磷酸酶
正确答案:C
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