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住院医师规范化培训(儿科)

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患儿女,6个月,因生后至今不能抬头,来院。系GP,双胎之小,34孕周,产重2kg,出生时否认窒息抢救史,新生儿期无高胆红素血症史。双胎之大生后2个月因肺炎夭折。体检:头围40cm,神清,目光呆滞,不能追视,对玩具无反应,前囟1cm×1cm,平软,张力不高,胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑,心肺腹无异常,四肢肌张力低下,膝腱反射(++),双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头,坐姿呈全前倾坐。

患儿的运动水平相当于几个月的婴儿

  • A、1个月
  • B、2个月
  • C、3个月
  • D、4个月
  • E、5个月
  • F、6个月
正确答案:A

(提示:患儿奶奶补充,近1周患儿时有肢体"抖动",有加重趋势,体检中发现患儿出现阵发性点头、屈肘、弯腰,可见成串发作。)目前应安排以下哪些检查项目

  • A、肌酶谱
  • B、肌电图
  • C、脑电图
  • D、头颅CT
  • E、肝肾功能
  • F、神经运动功能评定
正确答案:C,D,E,F

(提示:脑电图示高峰失律,头颅CT示侧脑室室管膜下高密度结节影,神经运动功能评价相当于1个月婴儿。)请提出患儿可能的诊断

  • A、婴儿脊肌萎缩症
  • B、脑性瘫痪
  • C、先天性重症肌无力
  • D、婴儿痉挛症
  • E、结节性硬化症
  • F、神经纤维瘤病
正确答案:B,D,E

目前应首先考虑做何处理

  • A、躯体训练
  • B、技能训练
  • C、高压氧治疗
  • D、水疗
  • E、抗癫痫治疗
  • F、外科手术切除室管膜下结节
正确答案:E

(提示:患儿肝肾功能正常。)可选择以下哪些药物治疗

  • A、苯巴比妥钠
  • B、苯妥英钠
  • C、乙琥胺
  • D、泼尼松
  • E、卡马西平
  • F、丙戊酸钠
正确答案:D,F

(提示:患儿口服抗癫痫药物治疗1周后,发作减少出院,出院后家长曾自行将药物加量,未来院复诊。3个月后患儿仍有发作,并因肺炎再次入院,入院后查丙戊酸钠血药浓度为120μg/ml,肝功能:AST 500U/L,ALT 800U/L,肾功能正常。)下一步治疗应做何调整及注意事项

  • A、停用丙戊酸钠,换用托吡酯
  • B、继用丙戊酸钠,加用托吡酯
  • C、加用保肝药物
  • D、无需加用保肝药物
  • E、继用泼尼松,疗程1年
  • F、动态随访肝肾功变化
正确答案:A,C,F
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