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住院医师规范化培训(皮肤科)

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试述家族性慢性良性天疱疮的临床表现和组织病理特点。

正确答案:家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传病。一般在10~30岁发病,好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟,少见于肛周、乳房下,腋窝和躯干,可有黏膜损害。皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱,常表现为一个部位多发性水疱,疱壁薄,易破、糜烂和结痂,中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物,局部湿润,可有瘙痒可有灼热感,摩擦部位常有浸渍及皲裂,引起活动性疼痛,组织病理表现为基层上水疱形成,棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部以单层基底细胞向上突出水疱腔内。
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