患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。
根据患者病史和症状体征，临床诊断为
- A、PD
- B、肝豆状核变性
- C、Huntington舞蹈病
- D、小舞蹈病
- E、迟发性运动障碍
正确答案:C
患者下列检查结果不会出现的是
- A、颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
- B、脑电图示弥漫性异常
- C、病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显
- D、额叶皮质神经元可见有核内包涵体
- E、脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低
正确答案:E
本病确诊须依靠
- A、临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆
- B、EEG特征性改变
- C、颅脑CT、MRI
- D、基因诊断
- E、病理检查
正确答案:D
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