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住院医师规培(医学遗传科)

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患者,男性,74岁。突发意识蒙眬及定向力障碍,症状消失跟出现时一样神秘。在以后的2年里,患者渐渐变得抑郁,社交能力下降,近记忆力越来越差。同时,还间断出现与周期性意识蒙眬状态相伴随的视幻觉,家人发现其步态变得不稳,容易向后退。既往史无特殊。查体:内科情况无特殊;神经系统主要表现为显著的对称性帕金森样表现,包括面具脸和手的姿势性震颤;精神状态检查发现严重的延时记忆障碍,经过提示或练习试验也无提高。

该患者须考虑的诊断和鉴别诊断包括( )

  • A、阿尔茨海默病
  • B、帕金森病痴呆
  • C、路易体痴呆
  • D、多系统萎缩
  • E、血管性痴呆
  • F、抑郁性假性痴呆

提示:患者曾因睡眠不好服用艾司唑仑帮助睡眠,服用1片后导致连续深睡48小时不醒,故家人此后再也不敢给患者使用镇静药。为明确诊断,应进一步做的检查包括( )

  • A、脑电图
  • B、肌电图
  • C、颅脑MRI
  • D、基因检测
  • E、正电子发射断层扫描
  • F、肿瘤标志物筛查

提示:患者行颅脑MRI检查后,发现其海马和颞叶萎缩相对并不明显。为鉴别是否为阿尔茨海默病,应考虑的检查有( )

  • A、卧立位血压检测
  • B、肺功能检查
  • C、腰椎穿刺脑脊液检查
  • D、多巴胺转运体(DAT)功能显像
  • E、多导睡眠监测
  • F、TCD

目前可以明确排除的疾病有( )

  • A、Shy-Drager综合征
  • B、亚急性硬化性全脑炎
  • C、肯尼迪病
  • D、多发性硬化
  • E、Creutzfeldt-Jakob病
  • F、精神分裂症

根据患者目前的症状,此时可使用的药物有( )

  • A、左旋多巴制剂
  • B、多奈哌齐
  • C、地西泮
  • D、奥氮平
  • E、氟西汀
  • F、利培酮

结合该病例,以下叙述正确的有( )

  • A、应仔细询问病史
  • B、发病与脑内β-淀粉样蛋白异常沉积有关
  • C、皮质和皮质下有大量的路易小体为本病特征性的病理改变
  • D、临床诊断的必要条件是必须具备进行性认知功能减退
  • E、病程进展快,尚无有效治疗,预后较差
  • F、可出现快速动眼期睡眠障碍
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