患儿男性，1个月12天，因“体重下降1个月余，咳嗽、气促10余天”收住院。精神倦怠，面色苍白，呼吸深大，吸凹征阳性，发育落后，全身皮肤稍黑，外生殖器有色素沉着。患儿入院前12天出现呕吐、腹泻，每日排稀便4～5/次。入院查体：体温36.2℃，心率132次／分，呼吸40次／分，血压77／59mmHg，体重2.8kg。血常规：白细胞15.1×10
/L，中性粒细胞65.5%，血小板448×10/L，血红蛋白138g/L;生化检查：血钾8.7mmol／L，血钠98mmol／L;皮质功能检查：睾酮8.59pmol／L，ACTH11.5pmol／L，皮质醇大于11040；血气分析：pH6.94，PaCO
16mmHg，PaO96mmHg，HCO
3.4mmol／L，BE-28.9mmol／L。诊断：①先天性肾上腺皮质增生症；②失代偿性代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。
/L，中性粒细胞65.5%，血小板448×10/L，血红蛋白138g/L;生化检查：血钾8.7mmol／L，血钠98mmol／L;皮质功能检查：睾酮8.59pmol／L，ACTH11.5pmol／L，皮质醇大于11040；血气分析：pH6.94，PaCO16mmHg，PaO96mmHg，HCO3.4mmol／L，BE-28.9mmol／L。诊断：①先天性肾上腺皮质增生症；②失代偿性代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。先天性肾上腺皮质增生症中最常见的类型是（ ）
- A、17-羟化酶缺乏症
- B、11B-羟化酶缺乏症
- C、皮质醇增多症
- D、21-羟化酶缺乏症
- E、类脂性肾上腺皮质增生
- F、TSH、TRH缺乏
正确答案:D
［提示］入院后2小时，患儿出现四肢冰凉，皮肤发花，心率163次／分，毛细血管再充盈时间大于3秒，血压45/20mmHg，医师诊断为失盐型低血容量休克。此时应采取的补液措施是（ ）
- A、开始用生理盐水（20～40ml/kg体重）于第1小时内输入
- B、第2小时用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液输入
- C、可用含钾溶液
- D、静脉滴注氢化可的松25～100mg，每6～8小时一次
- E、输液速度以60ml/kg持续24小时
- F、根据病情掌握输液速度，输液量不宜过多
正确答案:A,B,D,E,F
失盐型患儿在皮质激素治疗过程中，应该注意的是（ ）
- A、监测血钾
- B、监测血钠
- C、监测血氯
- D、监测血镁
- E、调节激素用量
- F、患儿在应激情况下或青春期时，糖皮质激素的剂量应比平时增加1.5～2倍
正确答案:A,B,C,E,F
［提示］入院第3天，患儿出现四肢软弱无力，意识淡漠，目光呆滞，嗜睡，腱反射迟钝，腹胀，心律失常，心电图显示Q-T间期延长，T波低平、增宽，双向或倒置，出现U波。该患儿可能发生的情况是（ ）
- A、低钠血症
- B、低钾血症
- C、高钠血症
- D、高钾血症
- E、低氯血症
- F、低钙血症
正确答案:B
［提示］急查血电解质示：血钾2.9mmol／L，血钠131mmol／L，血钙1.96mmol／L，立即予以补钾。补钾的注意事项有（ ）
- A、尿量必须在10ml/h以上时，方考虑补钾
- B、氯化钾浓度一般不超过0.3%，绝对禁止直接静脉推注
- C、应快速静滴使血清钾浓度尽快升至正常。
- D、纠正缺钾需历时数日，勿操之过急或中途停止补给
- E、应注意补钙
- F、需定期观察，测定血清钾及心电图
正确答案:A,B,D,E,F
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