试阐述法洛四联症缺氧发作的形成机制及治疗原则。
正确答案:缺氧发作的原因是右室流出道肌肉痉挛而使血流突然中止，出现肺动脉一时性闭塞，致使脑缺氧，产生晕厥、抽搐。另有学者认为是敏感的呼吸中枢及流出道收缩的协同作用所致，由于啼哭或喂养均可促使氧需要量增加与心跳加快，致心搏量增加，静脉回流量也增加，但因有肺动脉狭窄，故增加的血流只能从右侧向左侧分流，这样就导致体循环氧分压及pH值下降，而二氧化碳分压却升高，而敏感的呼吸中枢对此化学刺激产生的反应是呼吸加快，但呼吸加快的效应又能引起心搏量的进一步增加，如此反复形成恶性循环。严重的紫绀引起严重的代谢性酸中毒也可能导致缺氧发作。此外，体循环阻力下降，使肺循环血流突然减少，也可发生缺氧发作。
缺氧发作应将患儿置于胸膝位，然后给予吸氧，建立通畅的输液通道，对极重型的缺氧发作病人，可作经皮股静脉插管，将导管直接插至下腔静脉近右房处，便于药物快速作用于心脏。同时皮下注射或静脉注射吗啡0.1～0.2mg／kg或心得安0.05～0.1mg／kg。也可间歇静脉注射新福林0.05～0.1mg／kg，该药能够提高外周动脉血管阻力，使左室压力升高，减少心室水平右向左分流，血压上升后可用静脉维持，病情稳定后维持应用12～24小时，再根据经皮血氧饱和度及血压调整剂量和停药，以防再次缺氧发作而加重病情。此外静脉注射碳酸氢钠以纠正代谢性酸中毒。长期口服心得安每日1～2mg／kg可以预防缺氧发作。如经内科治疗仍有反复缺氧发作，则需进行外科急症手术。
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