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医学临床三基(临床检验科)

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简述血管性血友病的分型及其依据。

正确答案:答:根据遗传方式、临床表现和实验室检验的结果,大体上可以将遗传性vWD分为3型:①1型,主要是由于vWF量的合成减少所致,而vWF多聚体的结构基本正常。本型患者为常染色体显性遗传;②2型,主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致。又分为2A亚型,缺乏中相对分子质量和高相对分子质量的多聚体;2B亚型,缺乏高相对分子质量多聚体,但与血小板GPIb结合力增高;2M亚型,卫星带型异常;2N亚型,多聚体正常。2型患者除少数外,多数为常染色体显性遗传,临床有轻度到中度的皮肤和黏膜出血倾向;③3型,主要是由于vWF的抗原和活性均季度减低或缺如所致。3型患者为常染色体隐性遗传,患者多为纯合子或双重杂合子,临床出血严重。
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