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神经电生理(脑电图)技术(副高)

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患儿女孩,8个月。G1P1足月顺产,产时无窒息,出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作,伴凝视及喊叫,每天10余次,晨起明显,且成串出现。检查时还不能抬头及独坐,不认识母亲。心、肺无异常,躯干部有脱色斑3处,约2cm×3cm大小,边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。

该病例最可能的诊断是

  • A、良性婴儿肌阵挛性癫痫
  • B、Lennox-Gastaut综合征
  • C、West综合征(婴儿痉挛)
  • D、婴儿肌阵挛性脑病
  • E、本田原综合征
正确答案:C

上述病例系West综合征,其病因最大可能是

  • A、脑发育缺陷
  • B、结节性硬化
  • C、多发性神经纤维瘤病
  • D、先天性中枢神经系统感染
  • E、苯丙酮尿症
正确答案:A

上述病例系West综合征,下列哪点不是其主要的临床特征

  • A、婴儿痉挛发作
  • B、智力发育落后
  • C、脑电图呈高峰节律紊乱
  • D、起病在1岁以内,高峰在4~7个月
  • E、脑CT见脑萎缩
正确答案:E

该病例与良性婴儿肌阵挛区别,下列哪点不符合良性婴儿肌阵挛的诊断要点

  • A、全身性肌阵挛
  • B、智力发育正常
  • C、脯电图有大量棘-慢波和多棘-慢波
  • D、发作易被控制
  • E、预后良好,良性结局
正确答案:B

该病例为West综合征,首选的抗癫痫约物是

  • A、硝基泮
  • B、地西泮
  • C、笨巴比妥
  • D、笨妥英钠
  • E、乙琥胺
正确答案:A
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