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临床医学检验临床血液技术(副高)[060]

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患儿男性,3岁,因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后,出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查:体温38℃,血压50/80mmHg,呼吸急促,神清,委靡,面色苍白,巩膜黄染,肝脾未触及,双肾区无叩痛,神经系统检查无异常。

根据患儿的临床症状及体征,此患儿可初步诊断为( )。

  • A、蚕豆病
  • B、苯丙酮酸尿症
  • C、遗传性椭圆形球形红细胞增多症
  • D、地中海贫血
  • E、免疫性溶血性贫血
  • F、PNH

根据患儿的情况,以下实验室检查结果正确的有( )。

  • A、尿ERY(+),镜检未见红细胞
  • B、TBIL78.8μmol/L,CB20.0μmol/L,UCB26.3μmol/L
  • C、TBIL13.4μmol/L,CB2.6μmol/L,UCB6.2μmol/L
  • D、RBC5.01×1012/L,Hb128g/L
  • E、TBIL78.8μmol/L,CB12.6μmol/L,UCB66.2μmol/L
  • F、RBC2.01×1012/L,Hb58g/L

用于筛选此疾病的常用实验室方法有哪些( )。

  • A、G-6-PD活性测定
  • B、血红蛋白电泳
  • C、荧光斑点试验
  • D、高铁血红蛋白还原试验
  • E、NBT纸片法
  • F、Heinz小体试验

追溯病因,导致患儿发生溶血性贫血的根本原因为( )。

  • A、戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏
  • B、红细胞核苷酸代谢异常
  • C、原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)下降
  • D、红细胞膜异常
  • E、红细胞酶异常
  • F、蛋白结构和合成缺陷

除蚕豆病外,G-6-PD缺乏引起的溶血性贫血还有哪些( )。

  • A、高铁血红蛋白血症
  • B、感染诱发溶血
  • C、自身免疫性溶血性贫血
  • D、遗传性非球形红细胞溶血性贫血
  • E、药物致溶血性贫血
  • F、新生儿高胆红素血症
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