男患,40岁。因“酱油色尿,乏力,发热1天”就诊。当地医院诊断为自身免疫性溶血性贫血,口服醋酸泼尼松2天,无好转,遂来诊。曾因服用中药出现酱油色尿,服用醋酸泼尼松后缓解。查体:血压96/70mmHg,意识清,皮肤、巩膜黄染,全身皮肤可见散在瘀斑。实验室检查:血常规:WBC12.8×109/L,中性粒细胞百分比70%,淋巴细胞百分比28%,Hb65g/L,PLT62×109/L,网织红细胞百分比5.7%。血清总胆红素90.63μmol/L,直接胆红素34.67μmol/L。
为明确诊断,应进行的检查包括( )。
- A、凝血试验,纤溶检查
- B、骨髓及外周血细胞形态
- C、尿培养+药敏试验
- D、尿常规
- E、腹部彩色多普勒超声
- F、抗人球蛋白试验,酸溶血试验
- G、血清叶酸、维生素B12水平
入院第2天,患者出现短暂意识障碍, 嗜睡。患者骨髓穿刺结果:骨髓增生明显活跃, 粒系0.42,红系0.45, 粒:红=0.9: 1,巨核细胞21个, 颗粒巨核细胞41个,产板巨核细胞5个, 裸核巨核细胞2个。尿液分析示尿蛋白(++),凝血试验未见显著异常, 直接抗人球蛋白试验阴性,腹部彩色多普勒超声正常。给予激素, 静脉滴注洗涤红细胞治疗,无好转。此时还应做的检查是( )。
- A、中性粒细胞碱性磷酸酶
- B、肾穿刺+活检
- C、甲状腺功能
- D、血管性血友病裂解蛋白活性
- E、骨髓活检
- F、双下肢动静脉采血多普勒超声
- G、颅脑CT或MRI
如该患者血管性血友病裂解蛋白活性明显减低,患者的诊断最可能是( )。
- A、Evans综合征
- B、HELLP综合征
- C、原发性免疫性血小板减少性紫癜
- D、溶血尿毒综合征
- E、血栓性血小板减少性紫癜
- F、弥散性血管内溶血
大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺治疗,病情无好转。目前的治疗应是( )。
- A、输注洗涤红细胞
- B、利妥昔单抗
- C、输注机采血小板
- D、脾切除
- E、大剂量静注丙种球蛋白+糖皮质激素
- F、血浆置换

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