患者男,40岁,因脾大、黄疸就诊。主诉自幼身体发育缓慢(165cm,52kg),精神欠佳,无其他明显不适。实验室检查结果:RBC 6.2×10¹²/L,Hb 121g/L,MCV 78.9fI,RDW 16.3%,WBC和PLT无异常。外周血涂片中红细胞普遍偏小,球形红细胞占12%。疑为遗传性球形红细胞增多症。
该疾病的临床特点描述正确的有( )。
- A、为家族遗传性溶血性疾病
- B、常染色体显性遗传
- C、贫血、黄疸和脾大是最常见的临床症状
- D、可为轻型、重型和无症状携带者3种类型
- E、任何年龄均可发病,临床表现轻重不一
- F、多为常染色体隐性遗传
患者血片中可见蘑菇状红细胞,是哪种膜蛋白异常造成( )。
- A、锚蛋白
- B、区带3蛋白
- C、血影蛋白
- D、4.1蛋白
- E、铁蛋白
- F、珠蛋白
HS红细胞破坏的主要场所为( )。
- A、脾脏
- B、肾脏
- C、淋巴结
- D、肝脏
- E、骨髓
- F、胸腺
对其进行血涂片检查,除上述实验室结果, 还可能有的表现为( )。
- A、整个血片中红细胞大小不一
- B、球形红细胞大小比较均匀一致
- C、球形红细胞仅见于成熟红细胞
- D、有核红细胞及网织红细胞正常
- E、在重型HS中,可见棘形红细胞
- F、血片中病变细胞直径较大,圆形,染色比正常细胞浅,中心浅染区扩大
患者骨髓形态学描述正确的有( )。
- A、红系增生明显活跃
- B、粒/红比例明显倒置
- C、红系细胞有明显“核幼浆老”现象
- D、粒系中性分叶有明显多分叶现象
- E、巨核细胞系统无特殊
- F、偶可见到特征性的巨早幼红细胞

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