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简述苯丙氨酸和酪氨酸在体内的分解代谢过程及常见的代谢疾病。 ( 难度:4 )

正确答案:苯丙氨酸的主要分解代谢去路是经苯丙氨酸羟化酶催化生成酪氨酸,然后代谢,如苯丙氨酸羟化酶先天缺乏,则苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸,可进一步生成苯乙酸造成苯酮酸尿症。 酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织中可在酪氨酸羟化酶作用下生成多巴,再脱羧基生成多巴胺,经羟化生成去甲肾上腺素,再经甲基化生成肾上腺素,成为神经递质或激素,脑组织中多巴胺生成减少可导致帕金森氏病。酪氨酸在黑色素细胞中经酪氨酸酶催化生成多巴,再经氧化、脱羧、等反应最后生成黑色素。酪氨酸酶先天性缺乏导致白化病。酪氨酸在甲状腺中参与甲状腺素的生成。酪氨
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