关于肝豆状核变性的描述，正确的是

• A、是一种常见的常染色体显性遗传性疾病
• B、由于血清铜蓝蛋白增高，导致铜在人体内异常沉积
• C、多见于婴幼儿
• D、苍白球区T2WI可出现特征性低信号
• E、随病程延长，常出现广泛皮层萎缩