患者男，35岁。皮肤、巩膜黄染3年，黄疸进行性加深但存在波动，反复发作高热寒战、上腹痛等症状，合并溃疡性结肠炎，无胆管结石病史。腹部查体无明显阳性体征。提示TBil175μmol/L，DBil152μmol/L，抗线粒体抗体（-），CA19-9（-）、CEA（-）。MRCP示：左右肝管汇合处及肝内胆管管腔多发狭窄，但表面平滑；肝内胆管的分支减少、僵直。