患者女性，37岁，因“左耳渐进性听力下降2年”来诊。纯音测听示左耳重度感音神经性耳聋，纯音平均听阈（PTA） 85 dB HL。左耳言语识别率为0。听性脑干反应（ABR）提示V波潜伏期明显延长，两耳V波潜伏期相差＞0.4 ms。