一、病历资料 1.病史 患者，男性，32岁。患者自幼发绀，近1年常自觉气紧，活动耐力差，常有头晕头痛，现因“气促、呼吸困难”等症状加重入院检查。 2.体格检查 患者血压140mmHg/90mmHg，发绀，气紧，心前区胸廓隆起，杵状指，听诊胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的吹风样收缩期杂音，伴有收缩期细震颤，在背部可闻及连续性杂音。肺动脉区第二心音减弱并分裂，主动脉瓣区可听到收缩期喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。腹壁柔软，无腹部压痛。双下肢无水肿。 3.实验室检查及特殊检查 RBC、Hb和Hct均升高，SpO₂明显下降（68％），PLT减少，PT延长，尿蛋白阴性。心电图：电轴右偏，右心房肥大，右心室肥厚，不完全性右束支传导阻滞。 二、影像资料