患者女性，23岁，入院前5天无明显诱因出现头痛、心悸，伴颈部疼痛，疼痛呈持续性，尚可忍受，伴恶心、呕吐，呕吐胃内容物1次，无明显加重及缓解因素。无发热，无人事不省等。查体：神志清楚，对答切题；双侧视力下降，右侧瞳孔呈圆形，直径4mm，对光反应灵敏；左侧瞳孔椭圆形，直径3mm，对光反射消失；双侧眼球各方向运动自如，无眼球震颤；双侧听力无下降。心电图：窦性心律，正常心电图。胸部X线片：心肺未见明显异常。全腹彩超：胰腺多发囊性无回声区。实验室检查阴性。
患者入院后应优先选择以下哪些常规检查（ ）
- A、颈椎MRI
- B、颅脑CT平扫
- C、颅脑CTA
- D、颅脑MRA
- E、颅脑MRI
- F、胰腺CT增强扫描
［提示］患者行CT和MRI检查，如图102~图110所示。患者MRI检查可见哪些阳性影像学表现（ ）
- A、C
水平椎管内脊髓肿胀，T1WI呈高信号 - B、C水平椎管内脊髓肿胀，T2WI呈高信号
- C、C水平椎管内脊髓肿胀，T1WI呈低信号
- D、增强扫描胰腺囊性病灶无强化
- E、增强扫描脊髓结节呈显著均匀强化
- F、右小脑半球囊壁明显环形强化
- G、右小脑半球囊性部分明显均匀强化
- H、右侧小脑半球病灶由囊性部分和壁结节构成
- I、增强扫描右侧小脑半球壁结节明显均匀强化
- J、C水平椎管内脊髓肿胀，T2WI呈低信号
根据患者病史及影像学检查，其最可能的诊断是（ ）
- A、多发血管母细胞瘤并发多囊胰腺
- B、多发性内分泌肿瘤综合征
- C、毛细血管扩张性共济失调症
- D、von Hippel-Lindau综合征
- E、Ⅰ型神经纤维瘤病并发脊髓室管膜瘤
- F、家族性视网膜母细胞瘤
下列哪些选项符合VHL综合征的诊断标准（ ）
- A、肾上腺嗜铬细胞瘤和视网膜血管母细胞瘤
- B、脊髓单发血管母细胞瘤并发肾细胞癌
- C、脊髓单发血管母细胞瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤
- D、有VHL基因突变家族史，且出现肾癌和胰腺囊肿
- E、小脑半球2个血管母细胞瘤和胸髓1个血管母细胞瘤
- F、左侧小脑半球单发血管母细胞瘤
- G、小脑半球1个血管母细胞瘤和延髓1个血管母细胞瘤
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