患者女性,45岁,因“双手遇冷变白变紫3年,皮肤肿胀变硬1年,反酸、吞咽困难3个月”就诊。患者3年前开始双手遇冷变白变紫,冬季尤甚,保暖后可好转。1年前出现双手指肿胀伴关节疼痛,紧绷感,随后出现皮肤变硬,不易捏起,逐渐进展至四肢、面部及胸腹部。3个月前出现反酸、胃灼热,进食后哽噎感、吞咽费力,伴活动后轻微气促,跑步和走楼梯时出现。无发热、胸痛等。既往体健。查体:BP110/70mmHg,P75次/min.R18次/min,T36.5℃,口周放射性细纹,张口受限,额纹少,面部、四肢、胸腹部皮肤增厚变硬,双下肺闻及爆裂音,心律齐,P2>A2,未闻及病理性瓣膜杂音,腹软,无压痛、反跳痛。辅助检查:血常规:WBC9×109/L,Hb106g/L,PLT136×109/L。血生化:谷丙转氨酶20U/L,肌酐76μmol/L,尿素氮6.2mmol/l。
患者最可能的诊断是
- A、类风湿关节炎
- B、系统性硬化病
- C、系统性红斑狼疮
- D、重叠综合征
- E、混合性结缔组织病
- F、RS3PE综合征
应进一步完善的检查包括
- A、血气分析
- B、胸部高分辨CT
- C、超声心动图
- D、免疫指标
- E、消化道造影或胃镜
- F、骨髓穿刺检查
- G、肺功能
实验室检查:血气分析(自然状态下)示pH7.36, PO278mmHg,PCO236mmHg, SO296%,HCO-324mmol/L。尿常规正常。ANA、抗ds-DNA、抗ENA、抗Jo-1、抗Scl-70均阴性。胸部高分辨CT: 双下肺胸膜下磨玻璃影和网格影。肺功能:限制性通气功能障碍伴弥散障碍。超声心动图: 轻度肺动脉高压。上消化道造影:食管蠕动减弱。可选择的治疗措施是
- A、环磷酰胺
- B、生物制剂
- C、美罗华
- D、质子泵抑制剂
- E、血浆置换
- F、抗生素
该患者所患系统性硬化病的类型是
- A、未分化型
- B、局限性皮肤型
- C、弥漫性皮肤型
- D、重叠综合征
- E、CREST综合征
- F、混合型

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